红斑狼疮治疗指南

① 人粒细胞无形体病预防控制技术指南（试行）的人粒细胞无形体病诊疗方案（试行）

为指导各地及时、有效地开展人粒细胞无形体病的诊断和救治工作，减少危重和死亡病例，防止院内感染的发生，特制定本方案。 潜伏期一般为7-14天（平均9天）。急性起病，主要症状为发热（多为持续性高热，可高达40℃以上）、全身不适、乏力、头痛、肌肉酸痛，以及恶心、呕吐、厌食、腹泻等。部分患者伴有咳嗽、咽痛。体格检查可见表情淡漠，相对缓脉，少数病人可有浅表淋巴结肿大及皮疹。可伴有心、肝、肾等多脏器功能损害，并出现相应的临床表现。
重症患者可有间质性肺炎、肺水肿、急性呼吸窘迫综合症以及继发细菌、病毒及真菌等感染。少数病人可因严重的血小板减少及凝血功能异常，出现皮肤、肺、消化道等出血表现，如不及时救治，可因呼吸衰竭、急性肾衰等多脏器功能衰竭以及弥漫性血管内凝血死亡。
老年患者、免疫缺陷患者及进行激素治疗者感染本病后病情多较危重。 实验室检查外周血象白细胞、血小板降低，异型淋巴细胞增多。合并脏器损害的患者，心、肝、肾功能检测异常。病原学和血清学检查阳性。其中：
血常规：白细胞、血小板减少可作为早期诊断的重要线索。病人发病第一周即表现有白细胞减少，多为1.0-3.0×10/L; 血小板降低，多为30-50×10/L。可见异型淋巴细胞。
尿常规：蛋白尿、血尿、管形尿。
血生化检查: 肝、肾功能异常；心肌酶谱升高；少数患者出现血淀粉酶、尿淀粉酶和血糖升高。
部分患者凝血酶原时间延长，纤维蛋白原降解产物升高。可有血电解质紊乱，如低钠、低氯、低钙等。少数病人还有胆红素及血清蛋白降低。 依据流行病学史、临床表现和实验室检测结果进行诊断。
（一）流行病学史。
1. 发病前2周内有被蜱叮咬史;
2. 在有蜱活动的丘陵、山区（林区）工作或生活史;
3. 直接接触过危重患者的血液等体液。
（二）临床表现。
急性起病，主要症状为发热（多为持续性高热，可高达40℃以上）、全身不适、乏力、头痛、肌肉酸痛，以及恶心、呕吐、厌食、腹泻等。个别重症病例可出现皮肤瘀斑、出血，伴多脏器损伤、弥漫性血管内凝血等。
（三）实验室检测。
1. 血常规及生化检查
（1）早期外周血象白细胞、血小板降低，严重者呈进行性减少，异型淋巴细胞增多。
（2）末梢血涂片镜检中性粒细胞内可见桑葚状包涵体。
（3）谷丙（丙氨酸氨基转移酶，ALT）和/或谷草（天冬氨酸氨基转移酶，AST）转氨酶升高。
2. 血清及病原学检测
（1）急性期血清间接免疫荧光抗体（IFA）检测嗜吞噬细胞无形体IgM抗体阳性。
（2）急性期血清IFA检测嗜吞噬细胞无形体IgG抗体阳性。
（3）恢复期血清IFA检测嗜吞噬细胞无形体IgG抗体滴度较急性期有4倍及以上升高。
（4）全血或血细胞标本PCR检测嗜吞噬细胞无形体特异性核酸阳性，且序列分析证实与嗜吞噬细胞无形体的同源性达99%以上。
（5）分离到病原体。
（四）诊断标准。
疑似病例：具有上述（一）、（二）项和（三）项1项中的（1）、（3）。部分病例可能无法获得明确的流行病学史。
临床诊断病例：疑似病例同时具备（三）项1项中的（2），或（三）项2项中的（1）或（2）。
确诊病例：疑似病例或临床诊断病例同时具备（三）项2项中（3）、（4）、（5）中的任一项。 （一）与其他蜱传疾病、立克次体病的鉴别：人单核细胞埃立克体病（HME）、斑疹伤寒、恙虫病、斑点热以及莱姆病等。
（二）与发热、出血及酶学指标升高的感染性疾病的鉴别：主要是病毒性出血性疾病，如流行性出血热、登革热等。
（三）与发热、血白细胞、血小板降低的胃肠道疾病的鉴别：伤寒、急性胃肠炎、病毒性肝炎。
（四）与发热及血白细胞、血小板降低或有出血倾向的内科疾病的鉴别：主要是血液系统疾病，如血小板减少性紫癜，粒细胞减少、骨髓异常增生综合征。可通过骨髓穿刺及相应病原体检测进行鉴别。
（五）与发热伴多项酶学指标升高的内科疾病鉴别：主要是免疫系统疾病，如皮肌炎、系统性红斑狼疮、风湿热。可通过自身抗体等免疫学指标进行鉴别。
（六）其他：如支原体感染、钩端螺旋体病、鼠咬热、药物反应等。 及早使用抗生素，避免出现并发症。对疑似病例可进行经验性治疗。一般慎用激素类药物，以免加重病情。
（一）病原治疗。
1. 四环素类抗生素
（1）强力霉素。为首选药物，应早期、足量使用。成人口服：0.1g/次, 1日2次, 必要时首剂可加倍。8岁以上儿童常用量：首剂4mg/kg；之后，每次2mg/kg, 1日2次。一般病例口服即可，重症患者可考虑静脉给药。
（2）四环素。口服：成人常用量为0.25-0.5g/次，每6小时1次；8岁以上儿童常用量为一日25-50 mg/kg，分4次服用。静脉滴注：成人一日1-1.5g，分2-3次给药；8岁以上儿童为一日10-20 mg/kg，分2次给药，每日剂量不超过1g。住院患者主张静脉给药。四环素毒副作用较多，孕妇和儿童慎用。
强力霉素或四环素治疗疗程不少于7天。一般用至退热后至少3天，或白细胞及血小板计数回升，各种酶学指标基本正常，症状完全改善。早期使用强力霉素或四环素等药物，一般可在24-48小时内退热。因人粒细胞无形体病临床表现无特异性，尚缺乏快速的实验室诊断方法，可对疑似病例进行经验性治疗，一般用药3-4天仍不见效者，可考虑排除人粒细胞无形体病的诊断。
2．利福平：儿童、对强力霉素过敏或不宜使用四环素类抗生素者，选用利福平。成人450-600mg，儿童10 mg/kg，每日一次口服。
3．喹诺酮类：如左氧氟沙星等。
磺胺类药有促进病原体繁殖作用，应禁用。
（二）一般治疗。
患者应卧床休息，高热量、适量维生素、流食或半流食，多饮水，注意口腔卫生，保持皮肤清洁。
对病情较重患者，应补充足够的液体和电解质，以保持水、电解质和酸碱平衡；体弱或营养不良、低蛋白血症者可给予胃肠营养、新鲜血浆、白蛋白、丙种球蛋白等治疗，以改善全身机能状态、提高机体抵抗力。
（三）对症支持治疗。
1. 对高热者可物理降温，必要时使用药物退热。
2. 对有明显出血者，可输血小板、血浆。
3. 对合并有弥漫性血管内凝血者，可早期使用肝素。
4. 对粒细胞严重低下患者，可用粒细胞集落刺激因子。
5. 对少尿患者，应碱化尿液，注意监测血压和血容量变化。对足量补液后仍少尿者，可用利尿剂。如出现急性肾衰时，可进行相应处理。
6. 心功能不全者，应绝对卧床休息，可用强心药、利尿剂控制心衰。
7. 应慎用激素。国外有文献报道，人粒细胞无形体病患者使用糖皮质激素后可能会加重病情并增强疾病的传染性，故应慎用。对中毒症状明显的重症患者，在使用有效抗生素进行治疗的情况下，可适当使用糖皮质激素。
（四）隔离及防护。
对于一般病例，按照虫媒传染病进行常规防护。在治疗或护理危重病人时，尤其病人有出血现象时，医务人员及陪护人员应加强个人防护。做好病人血液、分泌物、排泄物及其污染环境和物品的消毒处理。
（五）出院标准。
体温正常、症状消失、临床实验室检查指标基本正常或明显改善后，可出院。
（六）预后。
据国外报道，病死率低于1%。如能及时处理，绝大多数患者预后良好。如出现败血症、中毒性休克、中毒性心肌炎、急性肾衰、呼吸窘迫综合症、弥漫性血管内凝血及多脏器功能衰竭等严重并发症的患者，易导致死亡。

② 老年人会不会患上系统性红斑狼疮，该如何治疗好呢

老年人发病率很低，大病年龄在20到40岁之间，并且男女比例1:10。你先不要问治疗，专最重要的是诊断，属首先要确诊了就是该病，然后治疗就好说了，治疗一种疾病全世界有统一的治疗指南，一个有经验的大夫参考这个指南再根据病人的个人情况以及自己看过无数例病人的经验来治疗。我建议你们去正规有风湿科的医院找有经验的医生就诊，做一套监测，抗SM抗体 抗核抗体 dsDNA监测，花不了几百块钱的，确诊了再说治疗啊！希望你们没得该病！祝你们健康！

③ 患有红斑狼疮有新农合了，也申请了特殊病种。平常在门诊看的到年底一起报销。还可以申请别的补助吗

新农合报销流程：
报销所需资料 ：
1. 门诊报销携带资料：门诊发票、合作医疗证历本（或病历）。
2. 住院报销携带资料：住院发票、合作医疗证历本（或病历）、费用明细清单、出院小结、其它有关证明。
3. 门诊特殊病报销携带资料：门诊发票、特殊病种合作医疗证历本。
4. 办理特殊病种携带资料：特殊病种门诊治疗建议书，合作医疗证历本、病历、有关化验报告单、照片二张。
报销流程：
1. 参保户将报销所需资料备齐后交村（社区）合作医疗联络员由村（社区）合作医疗联络员审核后报镇合作医疗联络员在由镇联络员送区农易办结报中心进行报销。新型农村合作医疗报账指南 。
2. 医院直接报账：因疾病住院办理住院手续时，向医院出具新型农村合作医疗证直接参与报账。

④ 托法替布中国上市，在国外治疗效果如何

这个不能一概而论，个人体质不一样，用的效果也不一样。

⑤ 羟氯喹是用来治疗什么疾病的

羟氯喹为4-氨基喹啉衍生物类抗疟药，主要适用于疟疾、过敏性及自身免疫性疾病，世卫组织也曾经用羟氯喹进行治疗新冠肺炎的临床试验。

上世纪40年代，氯喹开始用于治疗疟疾，到了60年代出现耐药，幸好有屠呦呦的青蒿素出现，才将疟疾控制。后来氯喹的“弟弟”羟氯喹诞生，因其具有免疫调节作用，目前主要用于自身免疫性疾病的治疗。比如说系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎、干燥综合征等。

根据指南，羟氯喹是的狼疮的基础治疗药物，但因为狼疮治疗有激素和免疫抑制剂，所以羟氯喹并不太受重视。但类风湿性关节炎、干燥综合征等没有其他更好的药物，所以羟氯喹发挥着很好的治疗作用。

(5)红斑狼疮治疗指南扩展阅读

世卫组织暂停羟氯喹治疗新冠肺炎临床试验

世界卫生组织总干事谭德塞表示，出于安全考虑，世卫组织正在暂停使用羟基氯喹治疗新冠病毒疾病患者的试验，以审查其益处和有害影响。

报道称，来自世界各地的40000多名医护人员参加了两种抗疟药——羟氯喹和氯喹的国际“团结”临床试验，以检查它们对预防新冠病毒的有效性，首批测试已在英国的布赖顿和牛津开始。

谭德塞称：“执行小组已经在‘团结试验’中暂停使用羟氯喹，同时数据安全监测委员会正在对安全数据进行评估。”

⑥ 红斑狼疮用蜂疗好治吗

根据国际上最新的狼疮治疗指南，没有提到蜂疗。
蜂疗会导致病人有细菌或病毒感染可能，而感染也是狼疮活动的诱因，我不主张红斑狼疮病人蜂疗。

⑦ V 型膜性狼疮性肾炎的临床表现

高达75%的系统性红斑狼疮（SLE）患者可有狼疮性肾炎（LN）的表现。国际肾脏病理协会所定义的膜性LN（MLN，即Ⅴ型 LN）较增殖性 LN（PLN，即Ⅲ型和Ⅳ型 LN）少见，大约可见于 10%~20% 的患者。增殖性病变和膜性病变在同一个病人中可以同时存在或独自存在。

虽然单纯的MLN较PLN预后好，但其仍与显著的死亡率有关，包括：与严重低蛋白血症相关的血栓风险、转型为PLN的风险、10年后进展至终末期肾病（ESRD）的风险。

有关 MLN 的最佳治疗策略还不清楚，通常包括：对肾病综合征（NS）范围的蛋白尿、GFR 降低或MLN/PLN并存的患者进行免疫抑制治疗。全球改善肾脏病结局组织（KDIGO）制定的有关 MLN 治疗的指南中证据级别都很低。

MLN 的临床表现

SLE 患者多为年轻女性。虽然不同年龄和性别的 LN 患者临床表现相似，但男性可能更容易呈重症病程。虽然蛋白尿水平可能是亚肾病范围的，但 MLN 患者通常表现出 NS 的特点。尿沉渣镜检可能会有镜下血尿和红细胞管型。因此，出现红细胞管型并不意味着就是Ⅲ型或Ⅳ型LN，但是必须考虑 MLN/PLN 并存的情况。

抗核抗体检测结果通常阳性，但是抗dsDNA抗体的阳性变异性很大，补体水平可能是正常的。高血压和肾功能下降可能在没有增生性病变的情况下出现。已有报道，LN 与显著增加的缺血性心脏病发病率有关。

血栓形成和肺动脉栓塞可能是MLN的临床特点。即使没有血栓出现，D-D二聚体显著升高的患者接下来发生血栓事件的风险仍然增加。但是，更显著的蛋白尿和较高的抗磷脂抗体阳性率也可能是混杂因素。D-D二聚体作为危险因素分层或抗凝启动工具还有待证实。

严重的低蛋白血症（Alb<2.8g/dL）明确与血栓风险增高有关，尤其是在原发性膜性肾病中。在SLE患者中，抗磷脂抗体（尤其是狼疮抗凝物和β2-糖蛋白1IgG抗体）与较高的动脉和/或静脉血栓发生率有关。抗磷脂抗体和低蛋白血症同时存在很可能增加血栓性疾病的风险，降低启动抗凝治疗的阈值。
文章转载自肾内时间微信公众号

⑧ sle 哪些指标

系统性红斑狼疮的治疗中华医学会2003年发表过指南，告诉专科医生或者非专科的医生治疗这个病应该怎么治，用药情况、随诊情况都讲的很清楚的，但是现在最大的问题是很多医院没有这个专科，所以不知道怎么遵循，在治疗上出现了一些偏差。如果做的比较好的医院，了解的话，实际上哪里都是一样的。
第二点，系统性红斑狼疮这个病的治疗原则，有三方面需要注意的：
第一，狼疮治疗要及时。就是早期用药，我指的是早期应用可以使病情完全缓解的药，比如说正确运用激素、正确运用一些免疫抑制剂，是非常必要的。
第二，规范用药。这些标本兼治的药都是要给的，在早期第一次就诊可能用一定量的使患者症状缓解的药，当症状缓解的时候要及时给患者能够稳定的药，或者巩固不要复发的药，比如像一些比较温和的免疫抑制剂。治标和治本的两类药都是要给的，只给一类一定会出现偏差，所以治疗上要规范。
第三，讲究个体化。就是要给每一个个体最适合这个患者的方案，这个方案有两个要求。第一个，要有效果确切的药;第二个，这些药不应该出现不良反应或者只有很轻的不良反应，患者可以耐受。这就可以达到个体化的要求了。如果患者可以坚持这样的方案，坚持到一定的时间，患者是可以缓解的。
早期、规范、个体化这三个原则缺一不可。