qt间期延长综合症遗传

① QT间期延长综合症怎样治疗

求好心人告诉我们怎么治疗，哪里治疗效果明显

② QT间期延长综合症

都由心律失常造成。从临床角度可分为二型：一型为肾上腺素能依赖QT间期延长综合征。此型包括贾-兰综合征、瓦-罗综合征等病因不明的患者，以及蛛网膜下腔出血或植物神经系统手术的患者。在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病。发病时心率加快，U波指幅增高，QTU间期延长，然后出现尖端扭转型室性心动过速发作，最后可致心室颤动。室性快速心律发作时可有眩晕发作，重者意识丧失，抽搐，猝死。另一型为心跳暂停依赖QT间期延长综合征。此型包括药物作用、电解质平衡失调、营养不良、缓慢心律等条件下发生的患者。当心率减慢或在心搏间长间歇之后U波增大，在U波顶上发生尖端扭转型室性心动过速，最后也可发生心室颤动。 原因不明或先天性的患者在不同时间可有QT间期和T、U波的变化，发作时出现症状，不发作时可无症状。

③ 我女朋友，有家族式的qt间期延长综合征，亲哥哥猝死，她在12岁发生第一次昏厥现象，后安装起搏器，吃

指导意见：
这个一般是有心脏病的，怀孕以后做检查就行了，这个一般都会遗传的。

④ QT间期延长综合症的临床表现

都由心律失常造成。从临床角度可分为二型：一型为肾上腺素能依赖QT间期延长综合征。此型包括贾-兰综合征、瓦-罗综合征等病因不明的患者，以及蛛网膜下腔出血或植物神经系统手术的患者。在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病。发病时心率加快，U波指幅增高，QTU间期延长，然后出现尖端扭转型室性心动过速发作，最后可致心室颤动。室性快速心律发作时可有眩晕发作，重者意识丧失，抽搐，猝死。另一型为心跳暂停依赖QT间期延长综合征。此型包括药物作用、电解质平衡失调、营养不良、缓慢心律等条件下发生的患者。当心率减慢或在心搏间长间歇之后U波增大，在U波顶上发生尖端扭转型室性心动过速，最后也可发生心室颤动。
原因不明或先天性的患者在不同时间可有QT间期和T、U波的变化，发作时出现症状，不发作时可无症状。

⑤ QT间期延长综合症的病因

可分为两类：一是获得性，由电解质平衡失调（低血钾、低血钙、低血镁）、药物作用（奎尼丁、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药，酚噻嗪，三环类抗忧郁药）、某些中风、二尖瓣脱垂等引起；一是先天性或家族性，或原因不明，狭义的QT间期延长综合征仅指此类。
关于后一类的病因有三种意见：
①由于植物神经系统功能障碍，因为在实验中发现刺激或切除一侧星状神经节可以引起QT间期延长与T波交替电压，而临床上影响交感神经张力的一些情况，可以在本症诱发昏厥。②由于心脏内神经变性。病理学检查发现，窦房结和左心室中都有神经纤维变性，神经纤维和神经节细胞间有多数炎症细胞浸润。这种病变不仅见于传导系统，亦见于心室肌层的神经。③由于先天性心肌缺乏某种酶而引起代谢异常。电生理研究发现室性心律失常的机制可能为①折返②触发活性，与之相关的因素为①肾上腺素能兴奋；②动作电位时间变化；③早期或延迟除极；④折返环路。

⑥ QT间期延长综合症属于心脏病吗

先天性长QT综合征(LQTS) 是一种与遗传相关的心脏疾病，一般说来心电图上应该有长的QT间期，注意要是校正的QT时间----QTc，因为QT间期和心率的快慢是有关的。同时除外引起长QT的继发性因素，比如使用了某些药物等。
但是我们目前更进一步应用遗传学的证据来揭秘这个疾病，我们目前已经发现有10个相关的长QT综合征基因，由此导致了编码离子通道异常的心肌病，并且据此分为10个类型，LQT1 ～LQT10，但是还有将近15-20%的患者没有确定基因突变。
晕厥和猝死是两个主要的临床表现，心电图上出现长QTc，和出现尖端扭转性室性心动过速，是非常典型的表现。
治疗传统的药物是β受体阻滞剂，比如倍他乐克、比索洛尔等，也有行颈部交感神经节切除后加用β受体阻滞剂治疗的。有一定疗效，但是具体还看基因分型。
最近几年的国际上主要是应用植入性的除颤器----ICD，ICD主要是针对发生室性心动过速甚至室颤及时给低能量的电复律乃至大能量的电除颤，可以大大减少猝死。
国内一些大的心脏中心也可以安置这个装置。ICD现在也已经很小型化了，可以和起搏器大小相差不太多了。
当然这个东西不是万能的，而且有时如果是错误感知，白白放电那么也是比较难受的，还有，有时是室速，那么不需要用较高的能量可以复律的，但是如果没有设置好参数，那么进行了大能量的除颤放电，那也是很难受的。甚至会有突然放电尖叫的情况呢。这个要设置但是确实可以减少猝死的发生。
另外，在应用了这个ICD只是减少突然发生的室速室颤导致的死亡，你还是要进行基础的β受体阻滞剂，或者联合颈交感神经节切除术的。
也只能回答这么多了。
哦，β受体阻滞剂价格也就那样了，一般你用倍他乐克，也不是很贵的。
但是ICD就比较贵了，要花费数万了，要看型号的高低了。因为现在的ICD好的体积小，而且带有起搏，复律和除颤功能，这个当然价格就高了
而且有时间的，具体看你除颤或者复律次数多少了。你老是除颤复律的，电量就消耗多了，那么肯定短了。另外调节也是很重要的。你避免了不必要的除颤，或者设置了室速感知敏感度低一些，对于不太要紧的不予以立即复律，或者予以低能量的复律，或者超速起搏抑制，那么就省电了。颈部交感神经节切除术这个我就不太知道了，好像我们这里也比较少。其实本身这个病也不是那么多的。
你具体还是要到医院去看的，一般也是只有北京上海那样的大城市的少数三级甲等医院才有这个的，具体费用还是有不同的，你先去电联系，咨询以后再说了。