原发性皮肤淀粉样变遗传

❶ 原发性皮肤淀粉样变越长越多，有没有药物

患者男,32岁,患病20多年，最近在医院确诊是皮肤淀粉样变.病情:左腿胫前有手掌般大块的皮损,平时都很痒.后背有很多小红丘疹.有的是斑点,没有冒出来.被碰触后后背皮肤会发痒.手背皮肤干燥蜕皮.近两年感觉呼吸困难,运动后呼吸更困难甚至说不出话有时.1.经过医院照肺片及肺功能检查只检查出双下肺支气管炎,心脏检查没有问题.2.皮肤淀粉样变正在治疗中,涂抹卤米松软膏(一周)涂抹腿部患处自觉瘙痒减退.口服抗敏药三天.喝黄芪颗粒.1.想了解这个病是否会扩散至全身,或恶化.此病能治愈么?是否需要常年服药敷药来控制病情而别无他法.2.激素治疗虽然会减轻瘙痒,但对身体不利,医生当时只是门诊就确认患者是皮肤淀粉样变,时候还需要近一部化验检查.3.食物上有无禁忌,因为从小吃海鲜长大,是否要忌口.4.虽然不传染,但怕遗传给下一代,此病是否有遗传性,是否可以要小孩.(患者父母身上没有此病变)5.皮肤淀粉样变是否是引起呼吸困难的元凶,是否是此病变对脏器影响的进一部体现.

❷ 原发性皮肤淀粉样变、继发性皮肤淀粉样变是什么概念_皮肤淀粉样变

原发性是淀粉样蛋白主要沉积在间质组织，又可分为局限性及系统性。继发性常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。 建议到吉大二院病理确认。

❸ 原发性皮肤淀粉样变性是怎么引起的呢

你好，根抄据以上描述应袭该是得了原发性皮肤淀粉样变性指导意见你好，病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。

❹ 原发性皮肤淀粉样变有些需要注意的呢

原发性皮肤淀粉样变注意事项：

1、禁止热水烫洗，即使皮损完全消退不痒，也不宜烫洗.。

2、禁止饮酒，禁食辛辣刺激性食物。

3、尽可能避免搔抓或摩擦，以免加重病情。

4、避免吃油炸油腻食物，例如油条、奶油等，这些食物助湿热，不利于病情。

❺ 皮肤淀粉样变的病理

淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。
根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。
苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于小腿胫前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辨认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。
斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。
有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变（biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。
极少数患者表现为结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。前者皮损表现为数目不等的褐色的黄豆至花生米大小高出皮面的结节，坚硬如实，有时伴有剧烈的瘙痒；后者类似斑状淀粉样变，但有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、表皮萎缩等，病理上特征性。

❻ 皮肤淀粉样变可以治不会遗传吗

皮肤淀粉样变:淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均专匀无结构的淀粉样蛋沉积于属组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，由于其化学反应类似淀粉(如与碘反应)故名，但实际与淀粉无关。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织，又可分为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。
一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。可以治。

❼ 原发性皮肤淀粉样变是单基因遗传病吗

纤毛结构总共涉及约200种蛋白,
具有大量的潜在基因,
目前已报道的致病基因就至少有15种,
是典型的多基因遗传病.

❽ 怎么鉴定皮肤淀粉样变是否为原发性的

（primary cutaneous amyloidosis）（lichenoedand macular amyloidosis）；属淀粉样变性病（an1yfoidosis）的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。
本病病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。
典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。
根据典型皮损、皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，一般不难诊断；必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。

❾ 皮肤淀粉样变是怎样形成的

1、淀粉样变病的病因尚不明确，原发性系统性淀粉样变常有皮肤损害，继发性系统性淀粉样变可继发于慢性炎症和肿瘤，主要累及实质性器官，无皮肤损害，有些淀粉样变病与遗传有关。

2、淀粉样变病以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外，导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。

(9)原发性皮肤淀粉样变遗传扩展阅读：

一、原发性皮肤淀粉样变：

1、苔藓样淀粉样变最常见，好发于中年人，皮肤损害呈对称性分布于四肢伸侧，典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹，顶端有黑色角栓，皮损密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征，剧烈瘙痒。

2、斑状淀粉样变好发于中年以上女性，皮肤损害主要见于背部和肩胛间区或四肢伸侧，表现为成群的1～3mm大小褐色或紫褐色斑疹，融合形成网状或波纹状外观，自觉轻度瘙痒。

3、异色病样皮肤淀粉样变少见，皮肤损害表现为色素沉着伴点状白斑，常与苔藓样或斑状淀粉样变并发。

4、结节性淀粉样变此病又称淀粉样瘤，罕见，皮肤损害好发于面部、躯干、四肢，表现为有蜡样光泽的单发或多发结节或斑块。

5、肛门骶骨部皮肤淀粉样变此病表现为肛门、骶骨部色素沉着伴苔藓样淀粉样变。

6、摩擦性淀粉样变此病因长期用尼龙刷等硬物摩擦局部引起的斑状或苔藓样皮损。

❿ 原发性皮肤淀粉样变性

尚无特效疗法可口服抗组胺剂局部可用高效皮质类固醇软膏封包小片皮损可用去炎松泼尼龙等皮损内注射0．1％维A酸霜外用或水杨酸焦油类等角质松解剂及角质促成剂酊成的配剂或软膏外用亦可应用液氮冷冻治疗