库鲁病遗传

1. 请问神经系统疾病都有哪些疾病呢

1、神经衰弱。该类疾病的患者一般没有身体器官方面的病变，只是大脑皮层容易兴奋、激动及疲倦，这是因为患者长期性精神紧张以及各种压力过大等原因引起的。治疗该类疾病的话，可使用镇静催眠药、抗焦虑药以及、维生素B1来治疗。
2、失眠。生活中造成失眠症的原因是多种多样的，有的患者是因为受到了突发事件的刺激，有的患者是精神性疾病的影响，还有的患者是服用不正规的药物所引起的。治疗失眠症的话，患者可服用氯美扎酮、谷维素、天麻素等镇静助眠的药物。
3、癫痫。癫痫病是由先天由遗传因素与后天的环境影响所导致的疾病。患者发病时常常有吞咽困难、语言困难等症状，有的患者还会有突然的意识丧失、全身性抽搐的症状。
4、偏头痛。该病分为典型偏头痛与普通型偏头痛两种，前者发作时患者有麻木、轻度偏瘫或语言障碍等，进而出现一侧头痛，这种头痛可在睡一觉后自动消失;而后者会无预兆症状的发作，头痛呈跳痛状，时间持续数小时到几天不等，且还会伴有情绪改变、失眠以及胃肠方面并发症。
5、帕金森。帕金森是一种慢性疾病。它的主要症状为静止性振颤、运动迟缓、肌肉强直、姿态不稳、四肢抖动等。其病程发展缓慢，到后期可致运动障碍严重而无法行走该病不能自行缓解，必须长期服药治疗。
6、老年性痴呆。该病是大脑的退行性病变。患者从最先出现的健忘、反应迟钝到后期的严重症状，会经历一个漫长的衰退过程。治疗该病的话，应早期使用改善认知的药物以及延缓衰老的药物。

2. 中心法则

中心法则(geneticcentraldogma)

是指遗传信息从DNA传递给RNA，再从RNA传递给蛋白质，即完成遗传信息的转录和翻译的过程。也可以从DNA传递给DNA，即完成DNA的复制过程。这是所有有细胞结构的生物所遵循的法则。在某些病毒中的RNA自我复制（如烟草花叶病毒等）和在某些病毒中能以RNA为模板逆转录成DNA的过程（某些致癌病毒）是对中心法则的补充。RNA的自我复制和逆转录过程，在病毒单独存在时是不能进行的，只有寄生到寄主细胞中后才发生。逆转录酶在基因工程中是一种很重要的酶，它能以已知的mRNA为模板合成目的基因。在基因工程中是获得目的基因的重要手段。

遗传物质可以是DNA，也可以是RNA。细胞的遗传物质都是DNA，只有一些病毒的遗传物质是RNA。这种以RNA为遗传物质的病毒称为反转录病毒(retrovirus)，在这种病毒的感染周期中，单链的RNA分子在反转录酶(reversetranscriptase)的作用下，可以反转录成单链的DNA，然后再以单链的DNA为模板生成双链DNA。双链DNA可以成为宿主细胞基因组的一部分，并同宿主细胞的基因组一起传递给子细胞。在反转录酶催化下，RNA分子产生与其序列互补的DNA分子，这种DNA分子称为互补DNA(complementaryDNA)，简写为cDNA，这个过程即为反转录(reversetranscription)。

由此可见，遗传信息并不一定是从DNA单向地流向RNA，RNA携带的遗传信息同样也可以流向DNA。但是DNA和RNA中包含的遗传信息只是单向地流向蛋白质，迄今为止还没有发现蛋白质的信息逆向地流向核酸。这种遗传信息的流向，就是克里克概括的中心法则(centraldogma)的遗传学意义。

任何一种假设都要经受科学事实的检验。反转录酶的发现，使中心法则对关于遗传信息从DNA单向流入RNA做了修改，遗传信息是可以在DNA与RNA之间相互流动的。那么，对于DNA和RNA与蛋白质分子之间的信息流向是否只有核酸向蛋白质分子的单向流动，还是蛋白质分子的信息也可以流向核酸，中心法则仍然肯定前者。可是，病原体朊粒(Prion)的行为曾对中心法则提出了严重的挑战。

朊粒是一种蛋白质传染颗粒()，它最初被认识到是羊的瘙痒病的病原体。这是一种慢性神经系统疾病，在200多年前就已发现。1935年法国研究人员通过接种发现这种病可在羊群中传染，意味着这种病原体是能在宿主动物体内自行复制的感染因子。朊粒同时又是人类的中枢神经系统退化性疾病如库鲁病(Kuru)和克—杰氏综合征(Creutzfeldt-Jacobdisease，CJD)的病原体，也可引起疯牛病即牛脑的海绵状病变(bovinspongiformencephalopathy，BSE)。以后的研究证明，这种朊粒不是病毒，而是不含核酸的蛋白质颗粒。一个不含DNA或RNA的蛋白质分子能在受感染的宿主细胞内产生与自身相同的分子，且实现相同的生物学功能，即引起相同的疾病，这意味着这种蛋白质分子也是负载和传递遗传信息的物质。这是从根本上动摇了遗传学的基础。

实验证明，朊粒确实是不含DNA和RNA的蛋白质颗粒，但它不是传递遗传信息的载体，也不能自我复制，而仍是由基因编码产生的一种正常蛋白质的异构体。

哺乳动物细胞里的基因编码产生一种糖蛋白PrP。人的PrP基因位于20号染色体短臂，PrP由253个氨基酸残基组成，在氨基端有22个氨基酸组成的信号肽。在正常脑组织中的PrP称为PrPc，相对分子质量为33000～35000，对蛋白酶敏感。在病变脑组织中的PrP称为PrPsc，相对分子质量为27000～30000，是PrPc中的一段，蛋白酶对其不起作用。现在知道，PrPc和PrPsc是PrP的两种异构体，氨基酸组分和线性排列次序相同，但是三维构象不同。PrPc的结构中。螺旋占42％，β片层占30％；PrPsc则是。螺旋占30％，β片层占43％。PrPc的4条。螺旋可以排列成一个致密的球状结构，这个结构的随机涨落(stochasticfluctua—tion)会长成部分折叠的单体PrP*，这是一种中间体，即PrP*可以生成PrPc，也可以生成PrPsc。一般情况下，PrP*的含量极少，所以生成的PrPsc极少。可是外源的PrPsc可以促使PrP*变成PrPsc。PrPsc的不溶性使生成PrPsc过程成为不可逆转。PrPsc在神经细胞里大量沉积，引起神经细胞的病变，破坏了神经细胞功能。因此，PrPsc感染正常细胞后，可以促使细胞内生成更多的PrPsc，PrPsc逐渐积累，需要有一个时间过程才会引发疾病，这也就是这种神经退化性疾病有一个很长的潜伏期的原因。所以说，PrPsc进入宿主细胞并不是自我复制，而是将细胞内基因编码产生的PrPc变成PrPsc。由此可见，中心法则是正确的，至少在目前还是无需修正的。

3. 什么是朊病毒

朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒。朊病毒又称蛋白质侵染因子（又称毒阮）。朊病毒是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质。
朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒。
朊病毒是一类能引起哺乳动物和人的中枢神经系统病变的传染性的病变因子，Prusiner认为它是一种蛋白质侵染颗粒。大量的集中对羊瘙痒的病原因子的研究。
详见：http://ke..com/view/33251.htm

4. 库鲁病是什么原因引起的

您好！库鲁病引来起的原因自是：朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于传染性朊毒体病而言，朊毒体可经口、注射或外科手术途径进入人体，进入人体后的朊毒体侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递、先在单核巨噬细胞系统复制然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。

5. 高一：蛋白质与DNA的联系和区别

DNA上有基因,即遗传信息
DNA控制蛋白质的合成
蛋白质能从性状上反映遗传信息
蛋白质是生命活动的承担者

6. 遗传物质的探索过程

朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒。1997年诺贝尔医学或生理学奖的获得者美国生物学家斯垣利·普鲁辛纳（S. B. Prusiner）就是由于研究朊病毒作出卓越贡献而获此殊荣的。朊病毒不仅与人类健康、家畜饲养关系密切，而且可为研究与痴呆有关的其他疾病提供重要信息。
早在三百年前，人类在绵羊和小山羊中首次发现了感染朊病毒病的患病动物。因患病动物的奇痒难熬，常在粗糙的树干和石头表面不停摩擦，以致身上的毛都被磨脱，而被称为“羊瘙痒症”。该病广泛传播于欧洲和澳洲，潜伏期为18到26个月，患病动物兴奋、瘙痒、瘫痪直至死亡。后来又相继发现了传染性水貂脑软化病、马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病等等。经病理性研究表明，这些病都侵犯动物中枢神经系统，随病程进展，在神经元树突和细胞本身，特别是在小脑区星形细胞和树枝状细胞内发生进行性空泡化，星形细胞胶质增生，灰质中出现海绵状病变。这些病均以潜伏期长、病程缓慢、进行性脑功能紊乱、无缓解康复、终至死亡为主要特征。
成为人类关注焦点的家畜朊病毒当推1996年春天英国蔓延的“疯牛病”，它不仅引起英国一场空前的经济和政治动荡，而且也波及了整个欧洲，加上法国克罗伊茨菲尔德—雅各布氏症（简称克雅氏综合症，人类的一种朊病毒病）患者增多，人们很自然与食用来自英国的进口牛肉相联系，因而引起极大恐慌。尽管后来找出了法国克雅氏综合症的主要原因是医源性传染，但其它一些例证却又排除不了疯牛病与人类朊病毒病的关联性。
人类朊病毒现已发现以下四种，即库鲁病、克雅氏综合症、格斯特曼综合症和致死性的家族失眠症，其病症与病理变化的主要特证与患病动物十分相似。其中库鲁病的研究最早。库鲁病（Kuru病）是20世纪上半世纪大西洋的巴布亚—新几内亚东部福雷族高地居民中的一种局部流行病，其主要症状为震颤、共济失调、脑退化痴呆，渐至完全丧失运动能力，3～6个月内因衰竭而死亡。“Kuru”在该部落意为“恐惧”或“寒颤”，故称该病为库鲁病，患者总数约为3万，以女性和未成年儿童居多。美国医学家盖杜赛克曾在该地区进行20年研究，探明该病的发生与当地人食用人肉的祭祀方式密切关联，并提出了预防措施。1968年停止该仪式后该病得到控制，从而拯救了一个部落的人群，盖杜赛克为此获得了1976年诺贝尔医学奖。
朊毒体具体的活动和复制机制还不是很清楚，但是它们通常被认为是引起先前一系列人们了解甚少的传染性海绵状脑病的原因，这些脑病包括羊搔痒症和牛海绵状脑病（也叫「狂牛症」）。这些疾病对脑组织结构的影响都是致命的和不可医治的。 最引起当今科学家兴趣和关注的是朊病毒的复制机理。由于朊病毒是一种只含有蛋白质而不含核酸的分子生物并且只能在寄生宿主细胞内生存。因此，合成朊病毒所需的信息，有可能是存在于寄主细胞之中的，而朊病毒的作用，仅在于激活在寄主细胞中为朊病毒的编码的基因，使得朊病毒得以复制繁殖。
另一种学说认为朊病毒的蛋白质能为自己编码遗传信息。这种假说与传统的分子生物学中的“中心法则”是相违背的，因为朊病毒没有核酸。于是人们假设朊病毒的复制可能的方法，一认为是通过逆转译过程产生为朊病毒编码的RNA或DNA（如后者情况还需要逆转录）必须存在逆转译酶，甚至还要有逆转录酶。二为蛋白质指导下的蛋白质合成，即蛋白质本身可作为遗传信息。
1982年普鲁宰纳提出了朊病毒致病的“蛋白质构象致病假说”，以后魏斯曼等人对其逐步完善。其要点如下：①朊病毒蛋白有两种构象：细胞型（正常型PrPc）和瘙痒型（致病型PrPsc）。两者的主要区别在于其空间构象上的差异。PrPc仅存在a螺旋，而PrPsc有多个β折叠存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解；②Prpsc可胁迫PrPc转化为Prpsc，实现自我复制，并产生病理效应；③基因突变可导致细胞型PrPsc中的α螺旋结构不稳定，至一定量时产生自发性转化，β片层增加，最终变为Prpsc型，并通过多米诺效应倍增致病。
虽然至今朊病毒的遗传机理尚不十分明了，但就生物理论而言，朊病毒的复制并非以核酸为模板，而是以蛋白质为模板，这必将对探索生命的起源与生命现象的本质产生重大的影响。

7. “食人族”的奇怪病症曾被列入吉尼斯世界纪录，有什么特点

在世界历史上，曾经有过一种病，被吉尼斯世界纪录列为最怪异的病。这种神秘的病的致病元凶，还“扶”两位科学家登上了诺贝尔奖的领奖台。

这是一种什么病？它的致病元凶为何有如此的威力呢？

事情还要从太平洋上的岛屿——新几内亚岛说起。

网络图片，与本文无关

话说回来，库鲁病的确是不再出现了，其致病元凶却并没有被根除。未来，它将进入更多生物体内，导致各种奇怪的病症，继续影响着全世界人类的健康和安全。

8. 克里克的中心法则的详细内容是什么

1957年，克里克提出了著名的“中心法则”——一个基因（一小段DNA）上的每个碱基代表1个氨基酸；DNA把信息传递给RNA，然后RNA按照碱基的排列顺序把一个个氨基酸连接起来，从而制造出蛋白质。DNA正是通过制造特定蛋白质的方法控制着生命的运作。 中心法则是指遗传信息从DNA传递给RNA，再从RNA传递给蛋白质的转录和翻译的过程，以及遗传信息从DNA传递给DNA的复制过程。这是所有有细胞结构的生物所遵循的法则。在某些病毒中的RNA自我复制（如烟草花叶病毒等）和在某些病毒中能以RNA为模板逆转录成DNA的过程（某些致癌病毒）是对中心法则的补充。RNA的自我复制和逆转录过程，在病毒单独存在时是不能进行的，只有寄生到寄主细胞中后才发生。逆转录酶在基因工程中是一种很重要的酶，它能以已知的mRNA为模板合成目的基因。在基因工程中是获得目的基因的重要手段。 遗传物质可以是DNA，也可以是RNA。细胞的遗传物质都是DNA，只有一些病毒的遗传物质是RNA。这种以RNA为遗传物质的病毒称为反转录病毒(retrovirus)，在这种病毒的感染周期中，单链的RNA分子在反转录酶(reverse transcriptase)的作用下，可以反转录成单链的DNA，然后再以单链的DNA为模板生成双链DNA。双链DNA可以成为宿主细胞基因组的一部分，并同宿主细胞的基因组一起传递给子细胞。在反转录酶催化下，RNA分子产生与其序列互补的DNA分子，这种DNA分子称为互补DNA(complementary DNA)，简写为cDNA，这个过程即为反转录(reverse transcription)。 由此可见，遗传信息并不一定是从DNA单向地流向RNA，RNA携带的遗传信息同样也可以流向DNA。但是DNA和RNA中包含的遗传信息只是单向地流向蛋白质，迄今为止还没有发现蛋白质的信息逆向地流向核酸。这种遗传信息的流向，就是克里克概括的中心法则(central dogma)的遗传学意义。 任何一种假设都要经受科学事实的检验。反转录酶的发现，使中心法则对关于遗传信息从DNA单向流入RNA做了修改，遗传信息是可以在DNA与RNA之间相互流动的。那么，对于DNA和RNA与蛋白质分子之间的信息流向是否只有核酸向蛋白质分子的单向流动，还是蛋白质分子的信息也可以流向核酸，中心法则仍然肯定前者。可是，病原体朊粒(Prion)的行为曾对中心法则提出了严重的挑战。 朊粒是一种蛋白质传染颗粒(proteinaceous infectious particle)，它最初被认识到是羊的瘙痒病的病原体。这是一种慢性神经系统疾病，在200多年前就已发现。1935年法国研究人员通过接种发现这种病可在羊群中传染，意味着这种病原体是能在宿主动物体内自行复制的感染因子。朊粒同时又是人类的中枢神经系统退化性疾病如库鲁病(Kuru)和克—杰氏综合征(Creutzfeldt-Jacobdisease，CJD)的病原体，也可引起疯牛病即牛脑的海绵状病变(bovin spongiform encephalopathy，BSE)。以后的研究证明，这种朊粒不是病毒，而是不含核酸的蛋白质颗粒。一个不含DNA或RNA的蛋白质分子能在受感染的宿主细胞内产生与自身相同的分子，且实现相同的生物学功能，即引起相同的疾病，这意味着这种蛋白质分子也是负载和传递遗传信息的物质。这是从根本上动摇了遗传学的基础。 实验证明，朊粒确实是不含DNA和RNA的蛋白质颗粒，但它不是传递遗传信息的载体，也不能自我复制，而仍是由基因编码产生的一种正常蛋白质的异构体。 哺乳动物细胞里的基因编码产生一种糖蛋白PrP。人的PrP基因位于20号染色体短臂，PrP由253个氨基酸残基组成，在氨基端有22个氨基酸组成的信号 肽。在正常脑组织中的PrP称为PrPc，相对分子质量为33 000～35 000，对蛋白酶敏感。在病变脑组织中的PrP称为PrPsc，相对分子质量为27 000～30 000，是PrPc中的一段，蛋白酶对其不起作用。现在知道，PrPc和PrPsc是PrP的两种异构体，氨基酸组分和线性排列次序相同，但是三维构象不同。PrPc的结构中。螺旋占42％，β片层占30％；PrPsc则是。螺旋占30％，β片层占43％。PrPc的4条。螺旋可以排列成一个致密的球状结构，这个结构的随机涨落(stochastic fluctua—tion)会长成部分折叠的单体PrP*，这是一种中间体，即PrP*可以生成PrPc，也可以生成PrPsc。一般情况下，PrP*的含量极少，所以生成的PrPsc极少。可是外源的PrPsc可以促使PrP*变成PrPsc。PrPsc的不溶性使生成PrPsc过程成为不可逆转。PrPsc在神经细胞里大量沉积，引起神经细胞的病变，破坏了神经细胞功能。因此，PrPsc感染正常细胞后，可以促使细胞内生成更多的PrPsc，PrPsc逐渐积累，需要有一个时间过程才会引发疾病，这也就是这种神经退化性疾病有一个很长的潜伏期的原因。所以说，PrPsc进入宿主细胞并不是自我复制，而是将细胞内基因编码产生的PrPc变成PrPsc。由此可见，中心法则是正确的，至少在目前还是无需修正的。

9. 什么是朊病毒

朊病毒又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质，是一类能引起哺乳动物和人的中枢神经系统病变的传染性的病变因子。

朊粒病毒的发现，提示在传统的传染病病原微生物及寄生虫之外，又增加了一种全新类型的病原因子，其构造极为特殊。

(9)库鲁病遗传扩展阅读：

1、形态

它是一种特殊的纤维结构，它的存在形式有两种，Ⅰ型纤维直径为11～14纳米，由两根直径为4～6纳米的原纤维相互螺旋盘绕而成，螺距为40纳米不等。

Ⅱ型纤维由4根相同的原纤维组成，每两根之间的间隙为3～4纳米，Ⅱ型纤维的直径为27～34纳米，每100～200纳米即出现一个狭窄区，狭窄区的直径约9～11纳米。

2、致病机制

（1）发病机制都是因存在于宿主细胞内的一些正常形式的细胞朊蛋白发生折叠错误后变成了致病朊蛋白而引起的。

（2）朊病毒通过不断聚合，形成自聚集纤维，然后在中枢神经细胞中堆积，最终破坏神经细胞。

（3）根据脑部受破坏的区域不同，发病的症状也不同，如果感染小脑，则会引起运动机能的损害，导致共济失调；如果感染大脑皮层，则会引起记忆下降。变异性克雅氏病的致死率较高。

3、研究进展

（1）朊病病毒本身的分子结构、遗传机制、增殖方式、传递的种间屏障、毒株的多样性等。

（2）朊病病毒的致病机理及治疗方法等。

10. 朊病毒最早由什么变化而来人类何时发现第一种朊病毒…

朊病毒

朊病毒，Prion，是一种具有感染性和自我复制能力的因子，也叫做普列昂或蛋白质侵染因子。虽然它们具体的活动和复制机制还不是很清楚，但是它们通常被认为是引起先前一系列人们了解甚少的传染性海绵状脑病的原因，这些脑病包括羊搔痒症和牛绵状脑病（也叫“疯牛病”）。这些疾病对脑组织结构的影响都是致命的和不可医治的。

朊病毒最早由美国旧金山加利福尼亚大学的斯坦利·B·布鲁辛纳（Stanley B. Prusiner）于1982年发现的。

推测朊病毒仅由蛋白质组成，没有核酸。在这之前，科学家认为所有的病原体都有可复制的核酸（细菌、病毒等等）。

研究人员发现了一个突破口：这种具有感染性的因子主要由被称为PrP的蛋白质组成的。这种蛋白质可以在细胞的膜上找到（具体功能还不了解），但是与具有感染性的因子PrpSC与正常因子PrPC在形状上有一点不同。科学家推测这种变形的蛋白质会引起正常的PrPC转变成具有感染性的蛋白质，这种连锁反应使得正常的蛋白质和致病的蛋白质因子都成为新病毒的材料。在这个假说被提出来以后，产生PrP的基因被抽离出来，产生不同形状的突变基因被成功的定义和复制，研究实验鼠的结果为这个假说提供了支持，这些证据现在是强有力的，但并不是无可争议的。

朊病毒似乎在直接与受感染的组织接触时感染性很强。例如，人们可能会因为注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染Creutzfeldt-Jakob疾病或变异性克雅氏病(nvCJD)，或通过脑部外科手术的仪器传染（朊病毒可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器）。通常也认为，食用受感染的动物可以通过积累缓慢地引起疾病，特别是可以引起朊病毒在世代间积累的同类相食或类似的行为，例如太平洋一个小岛上发生的库鲁病。虽然这种风险没有被证明，但是现代农场不接受给反刍动物喂养反刍动物蛋白质粉末就是一个警惕。

朊病毒没有引起免疫系统察觉的原因是，它们的“安全形式”从个体出生的一刻起就存在于体内。“危险”朊病毒与之的差别只是它们的折叠结构有差别。朊病毒通过不断聚合，形成自聚集纤维，然后在中枢神经细胞中堆积，最终破坏神经细胞。根据脑部受破坏的区域不同，发病的症状也不同，如果感染小脑，则会引起运动机能的损害，导致共济失调；如果感染大脑皮层，则会引起记忆下降。变异性克雅氏病的致死率较高。

斯坦利·B·布鲁辛纳提出PrpSC PrPC具有相同的一级结构（氨基酸序列）而具有不同的高级结构（构象）的假说，打破了以往蛋白质的一级结构决定高级结构的定律，从而获得了1997年的诺贝尔奖。