紅斑狼瘡治療指南

① 人粒細胞無形體病預防控制技術指南（試行）的人粒細胞無形體病診療方案（試行）

為指導各地及時、有效地開展人粒細胞無形體病的診斷和救治工作，減少危重和死亡病例，防止院內感染的發生，特製定本方案。 潛伏期一般為7-14天（平均9天）。急性起病，主要症狀為發熱（多為持續性高熱，可高達40℃以上）、全身不適、乏力、頭痛、肌肉酸痛，以及惡心、嘔吐、厭食、腹瀉等。部分患者伴有咳嗽、咽痛。體格檢查可見表情淡漠，相對緩脈，少數病人可有淺表淋巴結腫大及皮疹。可伴有心、肝、腎等多臟器功能損害，並出現相應的臨床表現。
重症患者可有間質性肺炎、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合症以及繼發細菌、病毒及真菌等感染。少數病人可因嚴重的血小板減少及凝血功能異常，出現皮膚、肺、消化道等出血表現，如不及時救治，可因呼吸衰竭、急性腎衰等多臟器功能衰竭以及彌漫性血管內凝血死亡。
老年患者、免疫缺陷患者及進行激素治療者感染本病後病情多較危重。 實驗室檢查外周血象白細胞、血小板降低，異型淋巴細胞增多。合並臟器損害的患者，心、肝、腎功能檢測異常。病原學和血清學檢查陽性。其中：
血常規：白細胞、血小板減少可作為早期診斷的重要線索。病人發病第一周即表現有白細胞減少，多為1.0-3.0×10/L; 血小板降低，多為30-50×10/L。可見異型淋巴細胞。
尿常規：蛋白尿、血尿、管形尿。
血生化檢查: 肝、腎功能異常；心肌酶譜升高；少數患者出現血澱粉酶、尿澱粉酶和血糖升高。
部分患者凝血酶原時間延長，纖維蛋白原降解產物升高。可有血電解質紊亂，如低鈉、低氯、低鈣等。少數病人還有膽紅素及血清蛋白降低。 依據流行病學史、臨床表現和實驗室檢測結果進行診斷。
（一）流行病學史。
1. 發病前2周內有被蜱叮咬史;
2. 在有蜱活動的丘陵、山區（林區）工作或生活史;
3. 直接接觸過危重患者的血液等體液。
（二）臨床表現。
急性起病，主要症狀為發熱（多為持續性高熱，可高達40℃以上）、全身不適、乏力、頭痛、肌肉酸痛，以及惡心、嘔吐、厭食、腹瀉等。個別重症病例可出現皮膚瘀斑、出血，伴多臟器損傷、彌漫性血管內凝血等。
（三）實驗室檢測。
1. 血常規及生化檢查
（1）早期外周血象白細胞、血小板降低，嚴重者呈進行性減少，異型淋巴細胞增多。
（2）末梢血塗片鏡檢中性粒細胞內可見桑葚狀包涵體。
（3）谷丙（丙氨酸氨基轉移酶，ALT）和/或穀草（天冬氨酸氨基轉移酶，AST）轉氨酶升高。
2. 血清及病原學檢測
（1）急性期血清間接免疫熒光抗體（IFA）檢測嗜吞噬細胞無形體IgM抗體陽性。
（2）急性期血清IFA檢測嗜吞噬細胞無形體IgG抗體陽性。
（3）恢復期血清IFA檢測嗜吞噬細胞無形體IgG抗體滴度較急性期有4倍及以上升高。
（4）全血或血細胞標本PCR檢測嗜吞噬細胞無形體特異性核酸陽性，且序列分析證實與嗜吞噬細胞無形體的同源性達99%以上。
（5）分離到病原體。
（四）診斷標准。
疑似病例：具有上述（一）、（二）項和（三）項1項中的（1）、（3）。部分病例可能無法獲得明確的流行病學史。
臨床診斷病例：疑似病例同時具備（三）項1項中的（2），或（三）項2項中的（1）或（2）。
確診病例：疑似病例或臨床診斷病例同時具備（三）項2項中（3）、（4）、（5）中的任一項。 （一）與其他蜱傳疾病、立克次體病的鑒別：人單核細胞埃立克體病（HME）、斑疹傷寒、恙蟲病、斑點熱以及萊姆病等。
（二）與發熱、出血及酶學指標升高的感染性疾病的鑒別：主要是病毒性出血性疾病，如流行性出血熱、登革熱等。
（三）與發熱、血白細胞、血小板降低的胃腸道疾病的鑒別：傷寒、急性胃腸炎、病毒性肝炎。
（四）與發熱及血白細胞、血小板降低或有出血傾向的內科疾病的鑒別：主要是血液系統疾病，如血小板減少性紫癜，粒細胞減少、骨髓異常增生綜合征。可通過骨髓穿刺及相應病原體檢測進行鑒別。
（五）與發熱伴多項酶學指標升高的內科疾病鑒別：主要是免疫系統疾病，如皮肌炎、系統性紅斑狼瘡、風濕熱。可通過自身抗體等免疫學指標進行鑒別。
（六）其他：如支原體感染、鉤端螺旋體病、鼠咬熱、葯物反應等。 及早使用抗生素，避免出現並發症。對疑似病例可進行經驗性治療。一般慎用激素類葯物，以免加重病情。
（一）病原治療。
1. 四環素類抗生素
（1）強力黴素。為首選葯物，應早期、足量使用。成人口服：0.1g/次, 1日2次, 必要時首劑可加倍。8歲以上兒童常用量：首劑4mg/kg；之後，每次2mg/kg, 1日2次。一般病例口服即可，重症患者可考慮靜脈給葯。
（2）四環素。口服：成人常用量為0.25-0.5g/次，每6小時1次；8歲以上兒童常用量為一日25-50 mg/kg，分4次服用。靜脈滴註：成人一日1-1.5g，分2-3次給葯；8歲以上兒童為一日10-20 mg/kg，分2次給葯，每日劑量不超過1g。住院患者主張靜脈給葯。四環素毒副作用較多，孕婦和兒童慎用。
強力黴素或四環素治療療程不少於7天。一般用至退熱後至少3天，或白細胞及血小板計數回升，各種酶學指標基本正常，症狀完全改善。早期使用強力黴素或四環素等葯物，一般可在24-48小時內退熱。因人粒細胞無形體病臨床表現無特異性，尚缺乏快速的實驗室診斷方法，可對疑似病例進行經驗性治療，一般用葯3-4天仍不見效者，可考慮排除人粒細胞無形體病的診斷。
2．利福平：兒童、對強力黴素過敏或不宜使用四環素類抗生素者，選用利福平。成人450-600mg，兒童10 mg/kg，每日一次口服。
3．喹諾酮類：如左氧氟沙星等。
磺胺類葯有促進病原體繁殖作用，應禁用。
（二）一般治療。
患者應卧床休息，高熱量、適量維生素、流食或半流食，多飲水，注意口腔衛生，保持皮膚清潔。
對病情較重患者，應補充足夠的液體和電解質，以保持水、電解質和酸鹼平衡；體弱或營養不良、低蛋白血症者可給予胃腸營養、新鮮血漿、白蛋白、丙種球蛋白等治療，以改善全身機能狀態、提高機體抵抗力。
（三）對症支持治療。
1. 對高熱者可物理降溫，必要時使用葯物退熱。
2. 對有明顯出血者，可輸血小板、血漿。
3. 對合並有彌漫性血管內凝血者，可早期使用肝素。
4. 對粒細胞嚴重低下患者，可用粒細胞集落刺激因子。
5. 對少尿患者，應鹼化尿液，注意監測血壓和血容量變化。對足量補液後仍少尿者，可用利尿劑。如出現急性腎衰時，可進行相應處理。
6. 心功能不全者，應絕對卧床休息，可用強心葯、利尿劑控制心衰。
7. 應慎用激素。國外有文獻報道，人粒細胞無形體病患者使用糖皮質激素後可能會加重病情並增強疾病的傳染性，故應慎用。對中毒症狀明顯的重症患者，在使用有效抗生素進行治療的情況下，可適當使用糖皮質激素。
（四）隔離及防護。
對於一般病例，按照蟲媒傳染病進行常規防護。在治療或護理危重病人時，尤其病人有出血現象時，醫務人員及陪護人員應加強個人防護。做好病人血液、分泌物、排泄物及其污染環境和物品的消毒處理。
（五）出院標准。
體溫正常、症狀消失、臨床實驗室檢查指標基本正常或明顯改善後，可出院。
（六）預後。
據國外報道，病死率低於1%。如能及時處理，絕大多數患者預後良好。如出現敗血症、中毒性休克、中毒性心肌炎、急性腎衰、呼吸窘迫綜合症、彌漫性血管內凝血及多臟器功能衰竭等嚴重並發症的患者，易導致死亡。

② 老年人會不會患上系統性紅斑狼瘡，該如何治療好呢

老年人發病率很低，大病年齡在20到40歲之間，並且男女比例1:10。你先不要問治療，專最重要的是診斷，屬首先要確診了就是該病，然後治療就好說了，治療一種疾病全世界有統一的治療指南，一個有經驗的大夫參考這個指南再根據病人的個人情況以及自己看過無數例病人的經驗來治療。我建議你們去正規有風濕科的醫院找有經驗的醫生就診，做一套監測，抗SM抗體 抗核抗體 dsDNA監測，花不了幾百塊錢的，確診了再說治療啊！希望你們沒得該病！祝你們健康！

③ 患有紅斑狼瘡有新農合了，也申請了特殊病種。平常在門診看的到年底一起報銷。還可以申請別的補助嗎

新農合報銷流程：
報銷所需資料 ：
1. 門診報銷攜帶資料：門診發票、合作醫療證歷本（或病歷）。
2. 住院報銷攜帶資料：住院發票、合作醫療證歷本（或病歷）、費用明細清單、出院小結、其它有關證明。
3. 門診特殊病報銷攜帶資料：門診發票、特殊病種合作醫療證歷本。
4. 辦理特殊病種攜帶資料：特殊病種門診治療建議書，合作醫療證歷本、病歷、有關化驗報告單、照片二張。
報銷流程：
1. 參保戶將報銷所需資料備齊後交村（社區）合作醫療聯絡員由村（社區）合作醫療聯絡員審核後報鎮合作醫療聯絡員在由鎮聯絡員送區農易辦結報中心進行報銷。新型農村合作醫療報賬指南 。
2. 醫院直接報賬：因疾病住院辦理住院手續時，向醫院出具新型農村合作醫療證直接參與報賬。

④ 托法替布中國上市，在國外治療效果如何

這個不能一概而論，個人體質不一樣，用的效果也不一樣。

⑤ 羥氯喹是用來治療什麼疾病的

羥氯喹為4-氨基喹啉衍生物類抗瘧葯，主要適用於瘧疾、過敏性及自身免疫性疾病，世衛組織也曾經用羥氯喹進行治療新冠肺炎的臨床試驗。

上世紀40年代，氯喹開始用於治療瘧疾，到了60年代出現耐葯，幸好有屠呦呦的青蒿素出現，才將瘧疾控制。後來氯喹的「弟弟」羥氯喹誕生，因其具有免疫調節作用，目前主要用於自身免疫性疾病的治療。比如說系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎、乾燥綜合征等。

根據指南，羥氯喹是的狼瘡的基礎治療葯物，但因為狼瘡治療有激素和免疫抑制劑，所以羥氯喹並不太受重視。但類風濕性關節炎、乾燥綜合征等沒有其他更好的葯物，所以羥氯喹發揮著很好的治療作用。

(5)紅斑狼瘡治療指南擴展閱讀

世衛組織暫停羥氯喹治療新冠肺炎臨床試驗

世界衛生組織總幹事譚德塞表示，出於安全考慮，世衛組織正在暫停使用羥基氯喹治療新冠病毒疾病患者的試驗，以審查其益處和有害影響。

報道稱，來自世界各地的40000多名醫護人員參加了兩種抗瘧葯——羥氯喹和氯喹的國際「團結」臨床試驗，以檢查它們對預防新冠病毒的有效性，首批測試已在英國的布賴頓和牛津開始。

譚德塞稱：「執行小組已經在『團結試驗』中暫停使用羥氯喹，同時數據安全監測委員會正在對安全數據進行評估。」

⑥ 紅斑狼瘡用蜂療好治嗎

根據國際上最新的狼瘡治療指南，沒有提到蜂療。
蜂療會導致病人有細菌或病毒感染可能，而感染也是狼瘡活動的誘因，我不主張紅斑狼瘡病人蜂療。

⑦ V 型膜性狼瘡性腎炎的臨床表現

高達75%的系統性紅斑狼瘡（SLE）患者可有狼瘡性腎炎（LN）的表現。國際腎臟病理協會所定義的膜性LN（MLN，即Ⅴ型 LN）較增殖性 LN（PLN，即Ⅲ型和Ⅳ型 LN）少見，大約可見於 10%~20% 的患者。增殖性病變和膜性病變在同一個病人中可以同時存在或獨自存在。

雖然單純的MLN較PLN預後好，但其仍與顯著的死亡率有關，包括：與嚴重低蛋白血症相關的血栓風險、轉型為PLN的風險、10年後進展至終末期腎病（ESRD）的風險。

有關 MLN 的最佳治療策略還不清楚，通常包括：對腎病綜合征（NS）范圍的蛋白尿、GFR 降低或MLN/PLN並存的患者進行免疫抑制治療。全球改善腎臟病結局組織（KDIGO）制定的有關 MLN 治療的指南中證據級別都很低。

MLN 的臨床表現

SLE 患者多為年輕女性。雖然不同年齡和性別的 LN 患者臨床表現相似，但男性可能更容易呈重症病程。雖然蛋白尿水平可能是亞腎病范圍的，但 MLN 患者通常表現出 NS 的特點。尿沉渣鏡檢可能會有鏡下血尿和紅細胞管型。因此，出現紅細胞管型並不意味著就是Ⅲ型或Ⅳ型LN，但是必須考慮 MLN/PLN 並存的情況。

抗核抗體檢測結果通常陽性，但是抗dsDNA抗體的陽性變異性很大，補體水平可能是正常的。高血壓和腎功能下降可能在沒有增生性病變的情況下出現。已有報道，LN 與顯著增加的缺血性心臟病發病率有關。

血栓形成和肺動脈栓塞可能是MLN的臨床特點。即使沒有血栓出現，D-D二聚體顯著升高的患者接下來發生血栓事件的風險仍然增加。但是，更顯著的蛋白尿和較高的抗磷脂抗體陽性率也可能是混雜因素。D-D二聚體作為危險因素分層或抗凝啟動工具還有待證實。

嚴重的低蛋白血症（Alb<2.8g/dL）明確與血栓風險增高有關，尤其是在原發性膜性腎病中。在SLE患者中，抗磷脂抗體（尤其是狼瘡抗凝物和β2-糖蛋白1IgG抗體）與較高的動脈和/或靜脈血栓發生率有關。抗磷脂抗體和低蛋白血症同時存在很可能增加血栓性疾病的風險，降低啟動抗凝治療的閾值。
文章轉載自腎內時間微信公眾號

⑧ sle 哪些指標

系統性紅斑狼瘡的治療中華醫學會2003年發表過指南，告訴專科醫生或者非專科的醫生治療這個病應該怎麼治，用葯情況、隨診情況都講的很清楚的，但是現在最大的問題是很多醫院沒有這個專科，所以不知道怎麼遵循，在治療上出現了一些偏差。如果做的比較好的醫院，了解的話，實際上哪裡都是一樣的。
第二點，系統性紅斑狼瘡這個病的治療原則，有三方面需要注意的：
第一，狼瘡治療要及時。就是早期用葯，我指的是早期應用可以使病情完全緩解的葯，比如說正確運用激素、正確運用一些免疫抑制劑，是非常必要的。
第二，規范用葯。這些標本兼治的葯都是要給的，在早期第一次就診可能用一定量的使患者症狀緩解的葯，當症狀緩解的時候要及時給患者能夠穩定的葯，或者鞏固不要復發的葯，比如像一些比較溫和的免疫抑制劑。治標和治本的兩類葯都是要給的，只給一類一定會出現偏差，所以治療上要規范。
第三，講究個體化。就是要給每一個個體最適合這個患者的方案，這個方案有兩個要求。第一個，要有效果確切的葯;第二個，這些葯不應該出現不良反應或者只有很輕的不良反應，患者可以耐受。這就可以達到個體化的要求了。如果患者可以堅持這樣的方案，堅持到一定的時間，患者是可以緩解的。
早期、規范、個體化這三個原則缺一不可。