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紅斑狼瘡的醫學名稱

發布時間: 2021-03-21 04:03:00

紅斑狼瘡 詳細介紹一下!

「紅斑狼瘡」 是西方醫學拉丁文( erythematosus )翻譯而來。1828年法國皮膚科醫生貝特(Biett)首先報道了這樣一個病人:面部出現像被狼咬過後不規則水腫性紅斑,中間凹陷,邊緣突起,表面光滑.有時帶有鱗屑,稱為「紅斑狼瘡」。後
來發現此病不僅有皮膚損害,,而且有腎、腦、心、肺、血液、關節、肌肉等全身性病變。100多年前美國醫生奧斯勒(Osler)又提出系統紅斑狼瘡(SLE)這一病名。《中醫臨床診療術語》(1997)將SLE統一命名「蝶瘡流注」。
臨床上通過將紅斑狼瘡分為兩種類型病變僅限於皮膚的稱「盤狀紅斑狼瘡」.有內臟多器官,多系統受累的稱為「系統任紅斑狼瘡」。新加坡稱為「蝴蝶病」,台灣稱「思樂醫」(SLE)現代醫學研究證明是一種自身免疫檢疫病。

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,此病能累及身體多系統、多器官,在患者血液和器官中能找到多種自身抗體。狼瘡一詞在拉丁語的含義是狼咬的潰瘍,亦有頑固難治的意思。可見紅斑狼瘡的治療具有相當的難度。紅斑狼瘡可分為盤狀紅斑狼瘡(dle)和系統性紅斑狼瘡(sle)。

早在18世紀末,osler第一次敘述使用了系統性紅斑狼瘡名稱,見之於皮膚病學文獻中。他第一次闡明和強調系統性紅斑狼瘡是一個全身性疾病。他這樣描述:藉助於滲出性紅斑去熟悉了解一種病因不明的疾病,它具有多形性皮膚病損,充血、水腫,偶見出血性關節炎。並有各種內臟損害表現,其中最重要的是胃腸道危象、心內膜炎、心包炎、急性腎炎、黏膜出血。復發是這一疾病的特殊現象,可每月發作或經過幾年較長時間再發作。發作時可以沒有特徵性皮膚表現,並可出現內臟症狀,但病人的體表並無任何滲出性紅斑。

1941年美國病理學家克來姆普爾(klemperer)對系統性紅斑狼瘡的病理做了詳細的研究,提出了「膠原血管病」的概念。1948年hargrave在研究此病時發現了狼瘡細胞(lecell),這是一個重要發現。後來由於免疫學和免疫病理學的發展,證實了本病免疫學上一系列變化或畸變。雖然迄今仍未能完全闡明系統性紅斑狼瘡的病因,但本病有異常的體液和細胞免疫反應是確切的,將它作為結締組織病,並確定是「免疫復合物病」的原型,已得到公認。1955年cazanave首次引用紅斑狼瘡(le)這個名詞來描述該病的皮膚表現,特別指出這種表現類似一種叫做尋常性狼瘡的皮膚結核。

正常人血清中可以有針對多種自身抗原的自身抗體,但它們的效價很低,不足以破壞機體自身的正常成分,但卻可以幫助清除衰老蛻變的自身成分,稱之為「生理性抗體」。在健康人,自身抗體出現的機會隨年齡增長而增高。60歲以上的老年人有一半多的人可以檢查出自身抗體,如抗核抗體、抗線粒體抗體等,但這些自身抗體的出現並不意味著他們有自身免疫病。如果針對自身抗原的自身抗體超過一定數量,使自身免疫反應超過一定程度,以致破壞了機體正常的組織結構,並引起相應的臨床症狀就稱為自身免疫病。系統性紅斑狼瘡就是由於免疫反應超過一定程度而引發的疾病。因此說系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫病。

在不久以前紅斑狼瘡的治療還很困難,病人的預後較差,死亡率也很高。但隨著人們對它較深的認識,尤其是應用了新的試驗檢查方法和皮質激素的治療後,紅斑狼瘡的預後有了較大的改觀。近10年來,五年存活率已提高到90%以上。隨著醫學的迅猛發展,相信這一難治疾病的預後將會有更大的改觀。

㈡ 紅斑狼瘡是什麼病

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,此病能累及身體多系統、多器官,在患者專血液和器官中能找屬到多種自身抗體。

參與人體免疫反應的主要是T淋巴細胞,另一類稱B淋巴細胞。前者與細胞免疫有關,後者與體液免疫有關。在正常情況下,兩者的功能相輔相成,保持功能上的平衡。在某些外界(或)人體內部因素作用下,例如病毒感染、日光曝曬、精神創傷、葯物、妊娠等,使兩類細胞的功能失去平衡,T淋巴細胞功能下降,B淋巴細胞功能亢進,從而產生多種抵抗自身組織的抗體。例如抗核抗體,這種抗體可與人體自身組織,如皮膚、血管、心、肝、腎、腦等臟器發生免疫反應,引起組織損傷,產生各種臨床表現,如各種皮疹、蛋白尿、關節疼痛、臟器功能損害等,由此而發病。

後來由於免疫學和免疫病理學的發展,證實了本病免疫學上一系列變化或畸變。雖然迄今為止仍未能完全闡明系統性紅斑狼瘡的病因,但本病有異常的體液和細胞免疫反應是確切的,將它作為結締組織病,並確定是「免疫復合病」的原型,已得到公認。

系統性紅斑狼瘡就是由於免疫反應超過一定程度而引發的病變。因此說系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病。

㈢ 紅斑狼瘡到底是什麼啊

系統性紅斑狼瘡性腎炎簡稱狼瘡性腎炎(LN),是一種包括腎臟在內的多個臟器受累的炎症性自身免疫性疾病。臨床上以發熱、關節痛、皮疹及腎臟損害症狀為主要表現。我國系統性紅斑狼瘡(SLE)發病率約為70例/10萬人。中醫學文獻中無狼瘡性腎炎的病名記載。根據LN主要臨床特徵,可隸發球中醫發熱、紅蝴蝶、日曬瘡、水腫、虛勞、懸飲等范疇。LN在臨床上病情復雜多變,治療上較為棘手。近年來我們在腎病臨床上總結出一套中西醫結合治療狼瘡性腎炎的方法,其主要內容有以下幾個方面。
1、辨識動靜,重用清解:動即狼瘡性腎炎的急性活動期,靜為狼瘡性腎炎的休止期或亞急性輕度活動期。在狼瘡性腎炎的活動期,其臨床的顯著特點為熱毒熾盛。熱毒可從肌表內陷深入,始在衛分,旋即進入氣分,繼而內竄入營,甚則深入血分。亦可由葯食之毒,從內而發,初起即見氣分熱盛或氣營兩燔的臨床表現,由於熱毒致病傳變最速,故病程中常見氣分熱盛和氣營兩燔證候,尤以氣營兩燔證最為多見,而極少見衛分證候,多數病例初發即表現為氣營兩燔,甚至出現熱毒深入血分的危重證候。對此,我們強調重用清熱解毒之劑以清氣分熱毒,並力倡不論有無營分證候,皆應伍以透熱涼營之品,以氣營兩消,迅速截斷扭轉病勢。臨床上我們發現:狼瘡性腎炎之病機特點為本虛標實,其活動期雖以標實為重,但陰虛之本早寓其中,其陰虛質燥,虛火內熾,營血久受煎熬,則氣熱一至,即翕然而起,迅成氣營兩燔,熱毒燎原之勢,故雖營分表現未著,亦當先安其未受邪之地。在方葯的選擇上,最適用清瘟敗毒飲,該方集白虎湯、犀解地黃湯和黃連解毒湯之清氣、涼營、解毒於一方,與我們治療活動期狼瘡性腎炎的原則極為合拍。當急性活動期已經控制,進入亞急性輕度活動期或休止期,則標實之熱毒漸逝,而本虛之證較為突出,由於體質之陰虛質燥,復因熱毒傷津灼液導致陰虛加重,或壯火食氣,而出現氣陰兩虛的證候,治當以滋陰養液或益氣養陰為主,但清熱解毒仍不可廢,恐爐煙雖熄,灰中有火,故當輔以清解之劑,以防死灰復燃,出現病情反復。
2、活血化瘀,貫穿始終;狼瘡性腎炎不論是在急性活動期還是亞急性活動期或休止期,瘀血始終是貫穿於病變不同階段的重要病機之一.在急性活動期常因熱毒熾盛,迫血妄行,血溢脈外而導致皮膚瘀斑可瘀點;亦可因熱毒壅滯血脈,灼傷營服以致血粘而濃,運行不暢導致血脈瘀阻.病程進入亞急性輕度活動期或休止期,則熱毒漸逝,而以陰虛或氣陰兩虛為病機的主要方面,也可因陰虛脈道不充,血少脈澀;或氣虛帥血無力,血行遲緩以致血脈瘀滯.現代醫學大量的臨床和實驗研究證明,免疫反應是產生狼瘡性腎炎的關鍵.由於原位免疫復合物或循環免疫復合物在腎小球滯留沉積,進而補體系統被激活,使腎小球內產生炎症及凝血過程,導致腎小球毛血管內微血栓形成及纖維蛋白沉積.並可致腎小球固有細胞增生,基質增多,中性白細胞和單核細胞在腎小球浸潤,使毛細血管壁狹窄甚至閉塞,在整個病變過程中產生「瘀血」的病理。因此,葉教授在狼瘡性腎炎的治療過程中,以活血貨票瘀法作為貫穿疾病始終的治療法則。並體現在中醫不同證型的辯證治療之中。我們強調不論各型的治法如何確立,均應伍以活血化瘀法。臨床上除選用桃仁、紅花、丹參、赤芍、益母草和用芎等葯外,更喜用地龍、僵蠶等蟲類葯物,以其功擅入絡搜剔,不公能通利十二經脈,亦能疏通絡脈之瘀滯,對改善腎小球毛細管病變極具效力。
4、 中西結合,互資其長;臨床上我們慣用中西結合的方法治療狼瘡性腎炎。對於急性活動期和亞急性活動期的狼瘡性腎炎,常以激素標准療程治療,並按照激素治療階段的不同,辯證地配合中葯治療,以強化激素的療效,減輕激素的毒副作用,從而發揮了中葯增效減毒的雙重作用。對狼瘡性腎炎表現為慢性腎炎型或腎病綜合征型者,常在激素標准療程的基礎上,配合環磷醯胺沖擊療法;對腎功能短期化呈急進性腎炎型者,首始採用甲基強的松沖擊療法(方案參閱急進性腎炎章),繼以激素標准療程加環磷醯胺沖擊治療。並配合服用或經腸道灌注中葯通腑降濁類葯物如酒軍、芒硝等,藉腸排泄體內瀦留之溺毒,改善機體的內環境。對經上述諸法治療病情緩解,狼瘡基本不活動的患者,重社用中葯調節機體的氣血陰陽以善其後.如狼瘡之熱毒羈留日久和激素、環磷醯胺之葯毒傷陰耗氣,常易致病後氣陰兩虧,在撤減激素的同時,給病人服以參芪地黃湯以益氣養陰。對環磷醯胺沖擊治療時出現外周血白細胞減少,機體免疫功能下降的患者,常用阿膠、鹿角膠、冬蟲夏草合玉屏風散以溫腎益精,補氣固表,俾氣足精旺,骨強髓充,以利於白細胞的再生和機體免疫功能的改善。對狼瘡性腎炎合並其它臟器損害者,除給予西醫常規治療外,並配合中醫辯證治療,如對狼瘡性心肌炎的患者,給予丹參生脈飲(丹參、人參、麥冬、五味子等)以益氣養陰,活血通脈;對狼瘡所導致肝損害的患者,給與滋水清肝飲加減(六味地黃丸加當歸、白芍、酸棗仁、山梔子、柴胡、茵陳、琥仗等)以滋陰養血,清肝泄熱。通過中西醫療法的優勢互補,極大地提高了狼瘡性腎炎的臨床療效,減輕了兩葯的毒副作用,具有極強的臨床實用價值。

紅斑狼瘡常用的西醫治法有哪些?
紅斑狼瘡是一種很復雜的疾病,需要專門從事本病研究的醫生經過全面深入的了解患者的病情後,再結合每位患者的不同變化給予個體化治療,並不是千篇一律用一種統一的模式治療就能解決問題,同時還需要患者及家屬在飲食調護諸多方面共同配合,才能達到最佳治療效果,否則在療效及預後上將大折扣。一般來說,紅斑狼瘡的治療方法有以下幾種;
1、 非甾體類抗炎葯:如消炎痛、阿斯匹林、萘普生、芬必得等,這類葯主要於發熱、關節痛、肌痛、乏力等症狀而無明顯臟器損害的患者,但因其對肝腎易造成損害,故對狼瘡性腎炎患者使用時應特別小心。
2、 抗瘧葯:並不是所有的抗瘧葯都可以治療紅斑狼瘡,這里主要指氯喹,羥基氯喹等。該類葯具有抗炎,免疫抑製作用,對人體具有光保護作用,可以緩解紅斑狼瘡患者的皮膚損害,對控制皮疹,並節症狀,光敏感有一定的作用。是治療盤狀紅斑狼瘡的主葯。
3、 糖皮質激素類(簡稱:激素類)葯;盡管糖皮質激素長期應用不少副作用,但對大多數紅斑狼瘡患者來說,選擇此類葯物仍是最重要的治療方法,尤其對急性或暴發性狼瘡或有腎、心、腦、肺等主要臟器損害者更應適時、足量應用,其用葯原則是早期,足量,並持續用葯,早期用量大,隨病情好轉應逐漸減量。減量速度應根據病情恢復程度而定,多數患者一年以後能以5-15mg以下劑量維持。
4、 免疫抑制劑:此類葯常與糖皮質激素聯合應用,也可單獨使用,主要適用於狼瘡性腎炎,狼瘡肺,中樞神經系統受累的患者,對於撤減激素後疾病易復發,激素有效但用量過大出現毒性作用者也較為適宜。這類葯毒副作用較大,特別是引起骨髓抑制及肝腎功能損害,應用期間應定期檢查血常規及肝腎功能指標。此類葯目前常用的療效可靠的是環磷醯胺(CTX),其主要副作用是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸胎等。目前尚有用其他免疫調節劑治療紅斑狼瘡的,如胸腺肽、轉移因子等,也有使用肝素治療狼瘡腎炎的報道。
5、 其它療法:在用上述方法無效時,患者多臟器嚴重受損者,可採用血漿置換法,臟器移植法,嚴重的腎臟損害出現腎功衰竭者可採用透析療法或腎移植術。除選擇性應用上述治療方法外,可根據患者的不同體質配合中葯協同治療。這樣既能提高療效,又可將西葯的毒副作用降至最低限度,尤其是在急性期過後更應長期服用中葯增強體質,調整並逐漸穩定體內免疫系統功能,以鞏固療效。治療期間患者要預防感冒,注意休息,情緒穩定,忌飲食辛辣,海鮮及大熱的肉類食品。
另外,對紅斑狼瘡而言,光敏感是一突出的臨床表現,日光中的紫外線可使機體產生抗原性較強的物質,這種抗原易刺激機體產生全身性免疫反應,所以紅斑狼瘡患者應注意避免日光照射,日光強烈時出門,應戴遮陽帽或撐傘,穿長袖衣褲。

㈣ 為什麼稱為紅斑狼瘡

紅斑狼來瘡主要的臨床特點是兩側源面頰有水腫性紅斑,鼻樑上的紅斑常與兩側面頰部紅斑相連,形成一個蝴蝶狀的皮疹。那麼為什麼稱為紅斑狼瘡呢?大家知道,狼與狼打架的時候,常常用鋒利的牙齒撕咬對方的面部,把對方的面部咬得血淋淋後,形成了大片的紅色疤痕。醫學家們發現,患紅斑狼瘡病人面部的皮疹與狼打架時咬傷的面部疤痕相似,就形象地把這個病稱之為紅斑狼瘡,而且這個名稱一直沿用至今。世人看到「狼」字,就產生了一種恐懼感,認為這種病的發病與狼有關,其實一點關系也沒有,只不過是借用「狼瘡」來形象地描述皮疹罷了。就像絲蟲病病人的兩腿腫脹,稱「象皮腿」,一些人胸廓發育不良,稱為「雞胸」一樣,其實這些名稱與象、雞一點關系都沒有。

㈤ 醫學上是不是有一種血液病叫紅斑狼瘡他這病的全名叫什麼有沒有遺傳

傳染性 紅來斑狼瘡在我國的發源病率雖然遠遠高於西方國家,但也僅僅只有70/10萬,它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少 見的。由於病人相對較少,很多人對這個病不甚了解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生:紅斑狼瘡會不會傳染呢這樣的疑問。回答是否定的,紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。從紅斑狼瘡發病因素來講,至今病因不明。人們從 臨床研究上發現,只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素,人體內性激素水平高低,以及人體所處的某些環境因素(包括感染 、日光照射、食物改變、葯物作用等)有關。是上述這些因素(可能還有很多未知因素)共同作用,降低了人體的免疫耐受性,使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了 這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體(各種細菌、病毒、真菌、螺旋體)引起的疾病那樣,可以在人與人之間傳播。當正常人與病人 接觸時,根本不必有被傳染的恐懼,也不需要把病人隔離起來,紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期,可以和正常人一樣從事一般 的工作,學習,參與正常人的社會活動。

㈥ 什麼是紅斑狼瘡

紅斑狼瘡(LE)是一種涉及許多系統和臟器的全身結締組織炎症性疾病,可累及皮膚、漿膜、關節、腎及中樞神經系統等,並以自身免疫為特徵,患兒體內存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細胞免疫,補體系統亦有變化。近年來,由於實驗室檢測技術的發展,臨床診斷水平的提高,本病的發病數增多,僅次於兒童類風濕關節炎,居小兒全身性結締組織病中的第2位。北京兒童醫院於1977年至1992年共收治100例紅斑狼瘡,以學齡兒童為多見,7歲以上者佔96%,嬰幼兒僅屬偶見,但也可見於新生兒。本病以女性多見,男女之比為1:4。

疾病與世界萬物一樣都是分門別類、各有歸屬的,每個病都有各自的系統歸屬,例如"糖尿病"是新陳代謝類疾病;"胃炎"是消化系統疾病;那麼紅斑狼瘡(LE)歸為哪一類疾病呢?回答這個問題還要從20世紀初談起。當時美國有一位病理學家,名字叫克萊姆普爾(Klemperer),他發現系統性紅斑狼瘡(SLE)的基本病理變化是人體膠原組織的類纖維蛋白變性,到1942年他把具有這種特徵的疾病(包括風濕熱、類風濕性關節炎、皮肌炎、多動脈炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡)加以綜合,稱之為"彌漫性膠原病"。事物是在不斷的發展的,隨著研究的不斷深入,人們發現克萊姆普爾的所謂膠原病僅是病理組織學上的概念。到1969年,日本醫學家大高裕等認為這一類疾病的結締組織均具有粘液樣水腫,纖維蛋白變性及壞死性血管炎等相同的基本病變,因此又把這一類病,稱為"結締組織病"。

近年來,醫學中的免疫學得到了迅猛發展,在此基礎上提出了自身免疫性疾病的概念,認為紅斑狼瘡這一疾病是自然發病,病因不明,有遺傳因素,好發於育齡婦女,身體的多個器官出現病變,臨床表現多種多樣,在血液中可以檢測出多種高滴度自身抗體,並且出現相應身體組織(靶器官)受侵害後的有關症狀,病變組織中有大量的淋巴細胞和漿細胞浸潤,應用皮質類固醇及免疫抑制葯物有療效,所以應將紅斑狼瘡歸類為自身免疫性疾病。然而在風濕病的范疇中,包括了多種侵犯肌肉、關節、韌帶、滑囊、內臟及其它結締組織成份的疾病,它可為原發性局限於肌肉骨骼的疾病,也可以是具有多系統受累的全身性疾病。(如典型的膠原病),因此我們說紅斑狼瘡是一種自身免疫性的炎症性結締組織病,歸結於風濕病學中,又是六種經典膠原病之一,這已成為國際通用的概念。廣大患者在綜合性醫院就診時,應到風濕病科的結締組織病診室或免疫科。

提起紅斑狼瘡這一疾病,很多人都知道是一種自身免疫性疾病,但若問起紅斑狼瘡一詞的由來,恐怕不是每一個人都能說清楚的。在浩繁的中醫書籍中從未見與其相似的病名,只是有一些散在的關於紅斑狼瘡症狀的描寫。狼瘡(Lupus)一詞來自拉丁語,在19世紀前後就已出現在西方醫學中。但直到19世紀中葉,有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用"紅斑狼瘡"這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人,在顏面部或其他相關部位反復出現頑固性難治的皮膚損害,有的還在紅斑基礎上出現萎縮,瘢痕,素色改變等,使面部變形,嚴重毀容,看上去就象被狼咬過的一樣,故有其名。後來隨著醫學科學的不斷發展,人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深,於是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外,還包括全身各個系統和各種臟器的損害,如腎、心、肝、腦、肺等。紅斑狼瘡起病穩匿或急驟,發作比較凶險,且極易復發,遷延不愈,出沒無常,就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外,系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑,多形紅斑,環形紅斑,大皰性紅斑,有的也出現盤狀紅斑,所以用紅斑狼瘡一詞命名該病,既形象逼真,又內涵豐富。
紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高於西方國家,但也僅僅只有70/10萬,它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少 見的。由於病人相對較少,很多人對這個病不甚了解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生:紅斑狼瘡會不會傳染呢這樣的疑問。回答是否定的,紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。從紅斑狼瘡發病因素來講,至今病因不明。人們從 臨床研究上發現,只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素,人體內性激素水平高低,以及人體所處的某些環境因素(包括感染 、日光照射、食物改變、葯物作用等)有關。是上述這些因素(可能還有很多未知因素)共同作用,降低了人體的免疫耐受性,使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了 這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體(各種細菌、病毒、真菌、螺旋體)引起的疾病那樣,可以在人與人之間傳播。當正常人與病人 接觸時,根本不必有被傳染的恐懼,也不需要把病人隔離起來,紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期,可以和正常人一樣從事一般 的工作,學習,參與正常人的社會活動。

㈦ 紅斑狼瘡的來歷

http://www.cgmh.com.tw/chldhos/intr/c4a80/sle.htm

系統性紅斑性狼瘡(思樂醫)

編者 黃璟隆醫師

引言:

系統性紅斑性狼瘡,又名狼瘡,它屬於人體自體免疫性疾病中的一種。此病會影響體內的多種器官,除了侵犯人體的關節,肌肉及免疫系統外,尚會破壞皮膚、腎臟、神經系統、肺臟、心臟及血液相關的器官。

狼瘡其臨床的表徵差異性很大,在某些病人它可能是一種相當輕微的疾病,但也可能在某些病人身上出現極其嚴重的症狀。當你被告知罹患狼瘡這種疾病時,你除了必須積極地接受治療,使疾病受到控制外,還必須和你的醫師及其它相關的專業人士互相溝通、討論,以便能更進一步了解狼瘡這個疾病。

甚麼叫做狼瘡?

狼瘡有兩種常見的型式表現:環狀狼瘡和系統性紅斑性狼瘡。前者只局限於皮膚的侵犯,通常是緩慢進行但易導致疤痕的形成,這種病在兒童期很少。這本衛教手冊主要以介紹系統性紅斑性狼瘡為主。

狼瘡是一種慢性,侵犯全身器官系統的發炎性疾病。「慢性」是指它會持續存在一段相當長的時間,甚至可能與您終身共存。大多數病人的臨床表徵為反覆的疾病復發及緩解,部份病人會出現長時間的緩解,甚至不再出現臨床症狀而達到完全緩解。雖然狼瘡是無法治癒的慢性疾病,但是在適當的治療下,疾病仍然有機會受到完全的控制,使病人享有良好的生活品質。

「系統性」意謂身體各種不同的器官均可能被波及。「發炎反應」表示身體的器官受到侵犯後會引起的紅、腫、熱和痛的症狀。

引致狼瘡的病因?

截至目前為止,狼瘡真正的致病因子並不清楚。但是,醫師和科學家視它為一種自體免疫性疾病,免疫系統原本是人體對抗疾病的一種自然防衛機轉。正常情況下,當有害的病菌侵入人體時,體內會產生抗體對抗外來的病菌。但狼瘡病人,則是在沒有外來物質侵入的狀況下,病人卻自己產生某種抗體,這些抗體被稱做自我抗體(Auto-antibody),專門對抗自身的組織,引起發炎反應,進而破壞各個器官,導致各種臨床症狀,至於是甚麼原因才引發這一連串的自體免疫反應,仍然不清楚。

研究顯示,某些人與生俱來的遺傳特質使他們容易得到狼瘡。部份罹患狼瘡的病人其家庭成員已有人早就被診斷為狼瘡患者。但是並無證據可以證明狼瘡是直接由上一代遺傳到下一代。此外,有些科學家認為病毒的感染也可能是引發狼瘡的致病原因之一。

一些治療高血壓,心臟疾病,癲癇及精神方面的疾病,如用以治療憂鬱症的葯物也會引發狼瘡的症狀,但是這些症狀通常在葯物停止後,很快就會消失不見。

那些人容易罹患狼瘡?

狼瘡,好發在女性病人,女比男約是八到十比一。一般而言最常發生在懷孕年齡的女性(十八歲到四十五歲),但是它也可以發生在小孩及老年的身上。黑人、部份亞洲人及北美洲的印第安人比白人易發生狼瘡。長庚兒童醫院的經驗顯示從二歲到十八歲皆有可能發生狼瘡。

臨床症狀有那些?

狼瘡的初期症狀因人而異,常見的有發燒、虛弱和體重減輕。皮疹可能出現在臉、頸和手臂,當它出現在鼻子及臉頰時,看起來像只蝴蝶,因而稱之為蝴蝶斑。有些人的皮疹在經過陽光照射後換變得更嚴重,這種特性稱為光敏感性。手指(腳趾)暴露在寒冷的環境中會變成藍紫色,稱為雷諾氏現象。關節痛也是早期症狀之一,雖然關節可能會有紅腫熱痛的現象,但顯少會有關節變形的情形發生。有時早上剛起床時會有關節、肌肉較僵硬的感覺。其它常見的症狀尚包括:肌肉酸痛、淋巴結腫大、食慾不振、體溫過低、毛發脫落、惡心及嘔吐等。

狼瘡病人可能會因各種血球數目(紅血球、白血球、血小板)的減少,而引起貧血,增加感染的機會和容易有出血的傾向,導致身體虛弱、蒼白、發燒及容易瘀青等臨床症狀。

當心,肺受到破壞時會有呼吸急促的情形發生。至於腎臟受到侵犯時除了因為蛋白由尿液中流失引起水腫外,通常在罹病初期可能並沒有任何症狀出現,導致診斷困難。

部份病人偶而會有憂郁及無法專心的症狀,此外情緒快速轉變及不正常的行為都有可能發生。這些改變可能是疾病本身引起,也可能是身體對疾病的一種反應。少數病人會有嚴重的神經及精神方面的問題(癲癇似的抽搐),但是很少會持續存在。

醫師會仔細觀察病人所有可能存在的症狀,並且盡快給予適當的治療。要記得的是,狼瘡這種病可以以各種面貌出現,當然您可能只具有上述臨床症狀的部份而已,事實上有許多狼瘡病人只具有輕微的症狀,其日常生活與常人無異。一般來說,兒童期狼瘡患者其嚴重程度會比成年人來得嚴重,主要是因腎臟影響受狼瘡影響的機會偏高。

診斷

狼瘡有時候很難在早期診斷出來,尤其是症狀輕微的病人。

醫師除了會詢問你一些問題及仔細檢查身體外,接下來你還需接受許多的檢查,例如,血液的一般檢查,看看各種血球的數目是否減少。假如醫師認為你很可能罹患狼瘡時,會進一步檢查血液中是否有抗核抗體的存在,除此之外,尚有一些血液檢查項目是針對疾病的診斷及追蹤疾病的活動性。另外,生化方面的檢查可以察覺是否有內臟器官的侵犯(肝、腎),引起功能上的異常。

腎臟的侵犯並不少見,因此尿液的檢查是必須的。也許你會被要求收集二十四小時的尿液,用來偵測腎臟的功能。如果腎臟受到波及,也許您會被進一步要求接受腎臟的切片檢查。

胸部X光片可以初步的評估肺臟和心臟。當心臟有任何問題時,還必須安排心電圖及心臟超音波的檢查。

少數狼瘡的病人即使已有臨床症狀出現各種檢驗報告仍可能完全正常。其實,診斷上最大的問題在於沒有一組特定的臨床症狀或檢驗結果是所有狼瘡病人共同存在的。

治療

紅斑性狼瘡(思樂醫)的治療包括:吃葯、休息(尤其是疾病活躍時)和避免長時期的日曬。

狼瘡是種難以預測其預後的疾病,症狀常毫無源由地出現和消失。要找到適合個人的治療計劃是需要花一些時間的,但其症狀變化多端,一旦治療計劃已經開始,便要定期接受追蹤,假如你的症狀有所改變,要告訴你的醫師,你也可以將個人感受或意見和醫師討論,一起調整治療計劃。

休息和運動

若你容易疲倦,就需要有足夠的休息和適度的運動。訂定作息實間表,按步就班安排多點時間去做新的事情,才不會感到匆忙。當你感到病要「復發」時,只要限制費力的活動便可以,日常活動還是可以做。「復發」是指原已消失的症狀又出現或惡化。在復發期,可煩請家人多幫忙,不論是上學或工作都需要多休息。當疾病緩解或感覺舒適時,每天要有適當的活動,即使疾病「復發」,和緩的運動也不可少。運動可免除肌肉的僵硬和衰弱,若有任何問題,可請教醫師或復健科醫師。

食物

均衡的飲食是需要的,一般來說並不需要特別限制飲食習慣,當病況不佳時,您可能會胃口不佳,此時可食用多種維他命。醫師會給你需要的營養素,如葉酸。當狼瘡侵入腎臟引發腎病變時,此時才需特別注意飲食之改變,低鹽可減少身體水份的貯積。有些病人腎功能不佳時需要減少蛋白質的攝取。一些科學家建議,富含魚油的食物可減緩「思樂醫」發炎反應的進展,但臨床試驗只在疾病的早期才會有幫助。

葯物

絕大多數的患者是需要葯物治療的。隨著病情的變化,葯物的種類和劑量的多寡,也要會隨之改變。要吃甚麼葯?甚麼時候吃?應照著醫師的囑咐,不可隨意更改。不吃葯或不按時吃葯會讓醫師難以評估病情的進展和葯物的效果。如果未經醫師指示亂服成葯或草葯是會影響先前服用葯物的成效。成葯的副作用也會使疾病復發,導致醫師判定困難。

*阿斯匹靈和其他抗發炎葯物

若病人只是發燒或關節疼痛,醫師常只開給阿斯匹靈(Aspirin),或其它種類的非類 固醇抗發炎葯物(NSAIDs),它不僅是止痛劑,也是抗發炎葯,可減輕「思樂醫」患者關節的疼痛,不過要規則的服用。

這些葯物可能會引起胃痛,所以應與食物或牛奶一並服用。非類固醇抗發炎葯(NSAID)有類似aspirin的特性,NSAIDs包括:Feldene Indocin, Medomen, Motrin, Rufen Nalfon,Naprosyn和Tolectin(通常在小孩子用的是Tolectin,Ibuprofen,對某些人而言(尤其是小孩子),這些葯比Aspirin更有效,更為小孩子所忍受。NSAID也會引起胃刺激、暈眩、拉肚子。一些長效型的NSAID,可根據個人生活型態來服用。

Aspirin和大部份NSAIDs會阻擾肝腎功能。如果在安全劑量內,停葯後,肝腎皆可恢復正常。

*抗瘧物

奎寧(Quinine)是用來治療狼瘡症狀的。狼瘡患者最常使用的抗瘧葯物是hydroxychloroquine (plaquinil)。雖然瘧疾和狼瘡毫無關聯,但在治療皮膚狼瘡、關節痛和肋膜炎確是有效的。抗瘧葯可抗日曬,免發疹、減少日曬後的全身症狀。最常見的副作用是輕度惡心、吐和拉肚子。

長期服用大劑量和抗瘧物,有少數人的眼睛會受影響,服用者要定期接受眼睛的檢查。若視力模糊或出現黑點,趕快和你的醫師聯絡。

*類固醇

用來治療嚴重的狼瘡患者,此葯是人為的腎上腺分泌激素-類固醇,也是最強的抗發炎葯,可在數小時內減輕疼痛,也可控制狼瘡的症狀。當狼瘡相當猛烈,侵入腎臟和神經系統時,大劑量的類固醇才能挽救生命時,常會使用脈沖性類固醇治療 (Pulse steroid therapy),方法為高劑量類固醇經靜脈注射三天。當症狀改善,血液檢查漸趨正常時,類固醇才慢慢減量,然後改為二天服用一次,以減少類固醇的副作用。

類固醇常見的副作用包括增重、圓臉、易瘀青,但這些不雅的外觀市暫時性的,當類固醇劑量減少時,這些外觀自然會回復到正常。高劑量類固醇使病人心情大變、神經質、失眠、郁悶。水份貯積,腳腫,高血壓,引發糖尿病或惡化,增加感染機會、胃出血、長期使用的患者會有骨質疏鬆、白內障。假使你需要長期服用類固醇,要告知你的所有醫師和牙醫,在開刀或接受重大檢查前,要再增加類固醇的劑量。

*免疫抑制劑

免疫抑制劑用於治療自體免疫性疾病,主要機制在於減弱體內細胞的免疫和發炎反應,常用於疾病的急性期,特別在於腎臟受到侵害時,常與類固醇並用,可幫助減少類固醇的劑量,一般常用的免疫抑制劑有Immuran, cytoxan, chlorambucil, methotrexate及cyclosporine,使用這些葯物常見的副作用有發燒、感染及骨髓造血功能被抑制等。因此須要定期接受抽血檢查,萬一病人有發燒或任何不舒服時,需告知你的主治醫師。

腎臟透析及移植

有些病人的腎衰竭現象並不能由類固醇和免疫抑制劑控制,此時需要利用透析方式,以排除血中廢物,最常見的為血液透析,俗稱洗腎,將導管接於病人動靜脈,再接於洗腎的儀器。假如病人無法脫離洗腎的生活,則要考慮腎臟的移植,接受移植的病人除要服用預防排斥葯物外,大部份生活模式與正常人無異,大部份的狼瘡病人其腎炎都能由葯物控製得當,只有極少數因腎炎極其嚴重,才需要接受洗腎或換腎。

感染

紅斑性狼瘡病因疾病本身或葯物副作用(類固醇或其它免疫抑制劑)較易有感染現象,如果感染不控制,易發生敗血症,甚而危及生命,我們要再次提醒病人,萬一有發燒或倦怠感需與醫護人員聯絡。

日曬

不當的陽光或紫外線照射會使紅斑性狼瘡的皮膚惡化,甚至引起復發,導致病人有發燒、關節痛及心肺、神經系統的發炎反應。但適當的日曬對病人有益,罹患狼瘡病人需要有日曬的防護措施,例如防曬乳液、皮膚遮掩物品(大帽子、長袖衣物)。陽光強烈時,少做戶外活動,市面上防曬油種類很多(包含一些皮膚潤滑劑),最好選擇防護系數十五以上者,有些病人對某些防曬油內的化學成份會有刺激性反應,需慎選防曬油種類。可能的話,帽子或遮陽衣物仍是避免日曬的根本方法。或許有人認為日曬會引發那麼多問題,那是否要搬到較少日曬的地區?其實只要做好日曬防護准備,居住的地點是不會影響疾病的。

懷孕與避孕

懷孕對紅斑性狼瘡病人屬於較特殊的問題:(1)因為疾病本身會影響賀爾蒙的變化;(2)某些治療葯物的副作用及疾病本身均會降低受孕機率;(3)在懷孕間期或生 產後幾周到幾個月內,較易使病情惡化;(4)病人常因不正常抗體的產生,在懷孕初期或晚期較易有流產現象,因此不管您正打算懷孕或已懷孕,均需密切與醫師聯絡,並且規則性的追蹤檢查,定期的追蹤檢查,不僅可知是否有不正常抗體生成,且可評估是否有復發跡象。一般來說,紅斑性狼瘡婦女成功懷孕與生子的機會仍是相當樂觀的。

少數紅斑性狼瘡的婦女所生的嬰兒,因母親體內抗體經由胎盤傳遞到胎兒而會呈現皮疹、血小板低下、肝腫大等暫時性的症狀,一般在出生後六個月內,自動會消失,但也有比較嚴重的嬰兒卻因心臟傳導系統受到破壞,可能需要加裝心律調節器治療。

面對及克服環境

慢性病常會帶給病人人際與情緒的困擾。病人有時因失去往日健康而感到激動與郁悶,有時因疾病而改變外觀,凡此種種均會讓病人調適發生困難。

我們鼓勵病人說出內心的恐懼、激動和憂郁,但願能幫助病人舒緩其情緒,我們也鼓勵病友間互相吐露問題,或許能有所助益,並可改善情緒,有些區域性的的病友俱樂部,藉彼此聯誼,可互相吸取寶貴的經驗,可對自己疾病有更深一層的體認,大部份俱樂部會邀請專家特別演講,且有機會讓病人發表甘苦談,不僅病人相互學習,家屬也可彼此交換心得,對照顧病人更能得心應手。在台灣,中華民國兒童過敏氣喘免疫學會及長庚兒童醫院兒童過敏氣喘風濕科都有定期的聯誼活動,幫助病人,解決病人的困難。

當你覺得旁徨無助時,你的醫師或病友俱樂部,或許可以幫你尋找義工或特別機構,以使你渡過難關。

未來遠景

由於基礎及臨床醫學研究持續的進展,提供我們有關於紅斑性狼瘡的新知,也使診斷和治療有了更新的突破,病人的生活品質和水準因而提高。如今全世界上廣泛的研究,病人有更美好的未來是指日可待的,祝福您,也希望您們與我們共同努力。祝您健康
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http://www..com/s?lm=0&si=&rn=10&ie=gb2312&ct=0&wd=%BA%EC%B0%DF%D0%D4%C0%C7%B4%AF&pn=20&cn=01&cl=3

㈧ 紅斑狼瘡還分有很多種嗎_紅斑狼瘡的種類求答案

現代醫學把紅斑狼瘡分成很多種類型,紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高於西方國家,但它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少見的,由於病人相對較少,很多人對這個病不甚了解,以致於自己已經患病也不知道,我們就來看看紅斑狼瘡的不同種類: 紅斑狼瘡一般分為一下幾類: 1、盤狀紅斑狼瘡:主要侵害皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型,少數可有輕度內臟損害,少數病例(約5%)可轉變為系統性紅斑狼瘡。 2、深部紅斑狼瘡:又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類型的紅斑狼瘡,皮膚損害為結節或斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。 3、系統性紅斑狼瘡:紅斑狼瘡的發病機制尚未完全闡明,大量研究表明本病是一種自身免疫性疾病,能累及身體多系統、多器官,在患者的血液和器官中能找到多種自身抗體,一些具有遺傳因素的紅斑狼瘡患者,在某些外界或人體內部因素作用下,如病毒感染、日光暴曬、精神創傷、葯物、妊娠等促發了一場免疫應答,從而產生多種反抗自身組織的抗體和免疫復合物,引起人體自身組織,如皮膚、血管、心、肝、腎、腦等器官和組織,治療不當易反復發作,每次復發都有可能加重病情。 如果您還有其他任何疑問,歡迎隨時進行在線咨詢(點擊進入),專家將在線為您解答疑問。小編祝您健康快樂每一天!

㈨ 請問紅斑狼瘡是什麼啊

系統性紅斑狼瘡的發病原因,尚不完全清楚,一般認為是多因素的,可能與遺傳、性激素、環境等多種因素相互作用造成機體免疫功能紊亂有關。
經大量研究表明,系統性紅斑狼瘡有遺傳傾向性及家族發病聚集性。當家庭中某一成員患系統性紅斑狼瘡,則其他成員的發病率增加,有5%-12%的一級親屬(父母、兄弟、姐妹)發病;同卵雙生同胞的系統性紅斑狼瘡發病一致率為25%— 70%,明顯高於異卵雙生子的1%—3嚦『;某些人種的發病率顯著高於其他人種,如黑種人的發病率高於一般人群的3倍;人類遺傳基因研究發現:某些人類白細胞抗原(HLA)與系統性紅斑狼瘡的發病有關;先天性補體C4及C2的缺乏,也易發生系統性紅斑狼瘡。目前世界上許多風濕病學家正在尋找導致系統性紅斑狼瘡的致病基因。遺傳因素作為一個內因,還要有某些外因參與才可能發病.

系統性紅斑狼瘡好發於中青年女性,育齡期女性的發病率比同齡男性高9—13倍,但青春期前和絕經期後女性患病率低,僅略高於男性。正值育齡期的中青年女性,體內雌激素水平遠高於一般人群。通過大量的研究證實,雌激素對系統性紅斑狼瘡的發病起著重要的作用,它能抑制細胞免疫和增加自身抗體的形成。臨床實踐中也發現一些病人在月經初潮後或產後發病,口服含雌激素的避孕葯也可誘發本病,約1/3的系統性紅斑狼瘡病人,在妊娠期間病情惡化,或在分娩後疾病由原來的緩解期轉為活動期。
環境因素在系統性紅斑狼瘡的發病中具有重要的意義。約 40%的病人暴露於陽光或紫外線中,可見面部蝶形紅斑加重,或出現新的皮損,或使全身症狀加重,這種現象稱為光敏感。磺胺類、四環素等葯物因為能誘發光敏感,所以會增強紫外線的效應。含有補骨脂素的食物,如芹菜、無花果等具有增強系統性紅斑狼瘡病人光敏感的潛在作用。系統性紅斑狼瘡發病與病毒感染有關。在系統性紅斑狼瘡病人的肝、脾及白細胞組織中提取出C型病毒抗原,並在腎小球、血管內皮和皮膚損害部位發現類似包涵體成分,但至今尚未從系統性紅斑狼瘡病人組織中分離出C型病毒。此外,有人認為,系統性紅斑狼瘡發病與結核感染、鏈球菌感染及其他病毒感染,如麻疹病毒、EB病毒和風疹病毒感染有關,但均無肯定性依據。
普遍的看法認為是環境因素作用於一定遺傳背景的機體,包括性激素的影響諸因素作用形成的結果。因此,遺傳素質很強,則弱的環境刺激也可引起發病,反之,遺傳素質雖不很強,但環境刺激足夠強也可致病。

㈩ 什麼叫做紅斑狼瘡病

「紅斑狼瘡」 是西方醫學拉丁文(Lupus erythematosus )翻譯而來。1828年法國皮膚科醫生貝特(Biett)首先報道了這樣一個病人:面部出現像被狼咬過後不規則水腫性紅斑,中間凹陷,邊緣突起,表面光滑.有時帶有鱗屑,稱為「紅斑狼瘡」。後 來發現此病不僅有皮膚損害,,而且有腎、腦、心、肺、血液、關節、肌肉等全身性病變。100多年前美國醫生奧斯勒(Osler)又提出系統紅斑狼瘡(SLE)這一病名。《中醫臨床診療術語》(1997)將SLE統一命名「蝶瘡流注」。 臨床上通過將紅斑狼瘡分為兩種類型病變僅限於皮膚的稱「盤狀紅斑狼瘡」.有內臟多器官,多系統受累的稱為「系統任紅斑狼瘡」。新加坡稱為「蝴蝶病」,台灣稱「思樂醫」(SLE)現代醫學研究證明是一種自身免疫檢疫病。 紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,此病能累及身體多系統、多器官,在患者血液和器官中能找到多種自身抗體。狼瘡一詞在拉丁語的含義是狼咬的潰瘍,亦有頑固難治的意思。可見紅斑狼瘡的治療具有相當的難度。紅斑狼瘡可分為盤狀紅斑狼瘡(dle)和系統性紅斑狼瘡(sle)。 早在18世紀末,osler第一次敘述使用了系統性紅斑狼瘡名稱,見之於皮膚病學文獻中。他第一次闡明和強調系統性紅斑狼瘡是一個全身性疾病。他這樣描述:藉助於滲出性紅斑去熟悉了解一種病因不明的疾病,它具有多形性皮膚病損,充血、水腫,偶見出血性關節炎。並有各種內臟損害表現,其中最重要的是胃腸道危象、心內膜炎、心包炎、急性腎炎、黏膜出血。復發是這一疾病的特殊現象,可每月發作或經過幾年較長時間再發作。發作時可以沒有特徵性皮膚表現,並可出現內臟症狀,但病人的體表並無任何滲出性紅斑。 1941年美國病理學家克來姆普爾(klemperer)對系統性紅斑狼瘡的病理做了詳細的研究,提出了「膠原血管病」的概念。1948年hargrave在研究此病時發現了狼瘡細胞(lecell),這是一個重要發現。後來由於免疫學和免疫病理學的發展,證實了本病免疫學上一系列變化或畸變。雖然迄今仍未能完全闡明系統性紅斑狼瘡的病因,但本病有異常的體液和細胞免疫反應是確切的,將它作為結締組織病,並確定是「免疫復合物病」的原型,已得到公認。1955年cazanave首次引用紅斑狼瘡(le)這個名詞來描述該病的皮膚表現,特別指出這種表現類似一種叫做尋常性狼瘡的皮膚結核。 正常人血清中可以有針對多種自身抗原的自身抗體,但它們的效價很低,不足以破壞機體自身的正常成分,但卻可以幫助清除衰老蛻變的自身成分,稱之為「生理性抗體」。在健康人,自身抗體出現的機會隨年齡增長而增高。60歲以上的老年人有一半多的人可以檢查出自身抗體,如抗核抗體、抗線粒體抗體等,但這些自身抗體的出現並不意味著他們有自身免疫病。如果針對自身抗原的自身抗體超過一定數量,使自身免疫反應超過一定程度,以致破壞了機體正常的組織結構,並引起相應的臨床症狀就稱為自身免疫病。系統性紅斑狼瘡就是由於免疫反應超過一定程度而引發的疾病。因此說系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫病。 在不久以前紅斑狼瘡的治療還很困難,病人的預後較差,死亡率也很高。但隨著人們對它較深的認識,尤其是應用了新的試驗檢查方法和皮質激素的治療後,紅斑狼瘡的預後有了較大的改觀。近10年來,五年存活率已提高到90%以上。隨著醫學的迅猛發展,相信這一難治疾病的預後將會有更大的改觀。

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