系統性紅斑狼瘡合並皮膚血管炎

1. 系統性紅斑狼瘡的皮膚粘膜表現有哪些

80%～85%患者有皮疹，其中有典型皮疹者約佔43%。SLE的特徵性皮疹為顏面蝶形紅斑、甲周紅斑、指（趾）甲遠端紅斑，有早期診斷意義。蝶形紅斑（1）頰部紅斑（malar rash）是SLE的典型表現。約30%～61%（43%）患者有典型的雙頰部紅斑，過鼻樑（融合），呈蝶形（又稱蝶形紅斑）；多為水腫性紅斑，色鮮紅或紫紅，邊緣清楚或模糊，表面光滑，有時可見鱗屑；嚴重時，可有水泡、破潰、糜爛；消退後可留色素沉著。皮疹亦可累及前額、耳垂等部位。20%SLE患者可出現斑丘疹，見於肢體任何部位，有癢痛感；有時可呈丘疹、毛囊性丘疹或水皰、血皰等。 （2）上臂、四肢大關節伸面、手背、指（趾）關節伸面、甲周、指（趾）遠端和屈面紅斑。 （3）20%SLE患者有血管炎性皮膚病變，表現為網狀青斑及毛細血管擴張，出血點、紫癜或蕁麻疹；有時可見多形性紅斑、杵狀指和雷諾現象等。網狀青斑（4）光過敏（photosensitivity）是SLE病情活動的指標之一，即患者受日光或紫外線照射後，出現面部紅斑，或原有皮疹加重。發生率約為58%。 （5）粘膜損害中以口腔潰瘍最為常見，多為無痛性，常累及唇、頰、硬齶、齒齦、舌和鼻腔。 （6）脫發是常見的臨床表現，發生率達50%～70%。可有狼瘡發（即前額發短、斷發、乾枯等）、斑禿、稀發、全禿等。 （7）盤狀紅斑（discoid rash）發生率為20%～30%，多位於暴露區域，如面、頸、耳、手臂、前胸部及頸部的V型區等，散在或成片分布；初為紅色丘疹，或附有少量鱗屑，綠豆至黃豆大小，呈圓形、環形或不規則形，以後逐漸向外圍擴大；邊緣色素明顯增深，且略高於中心；中央色淡，有毛細血管擴張；鱗屑下有角質栓和擴大的毛孔。有不同程度的癢感和燒灼感。盤狀紅斑多與SLE的病情有關。伴盤狀紅斑的SLE患者，病情常較輕，腎臟受累少見。

2. 請大家幫個忙， 我姐姐2012年10月查出系統性紅斑狼瘡，皮膚血管炎，那時候關節疼痛，住院治療，

指導意見：
現在的情況考慮是不會的，不用擔心，可以根據具體的情況來進行治療為好的，有利於調理身體的情況，不要有過大的心理壓力。

3. 紅斑狼瘡並發症有哪些

紅斑狼瘡的並發症表現在以下幾點：
1、感染 是常見的並發症，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有關。肺炎、腎盂腎炎及敗血症是最常見的並發症。致病菌可為金黃色葡萄球菌、奴卡菌、大腸桿菌、變形桿菌、結核菌、隱球菌及病毒等。
2、紅斑狼瘡與皮肌炎重疊： 當兩種疾病重疊時，除具有系統性紅斑狼瘡症狀外，常見四肢近端肌力低下，出現肌萎縮硬節。周圍血中白細胞減少，低於4×109/L，血清抗體陽性，呈高γ球蛋白血症，補體低於正常水平，血清肌漿酸，醛縮酸等增高，出現蛋白尿，24小時尿肌酸排出增高。
3、紅斑狼瘡與硬皮病重疊： 發病初期常為典型的系統性紅斑狼瘡，隨後出現泛發性皮膚硬化，病人張口和吞咽困難，並出現肺纖維化等而引起胸部憋悶，呼吸困難等臨床症狀。此種患者大多伴發雷諾氏現象，但面部很少出現紅斑，尿液檢查中也很少出現管型。
4、過敏 本病易發生葯物過敏，且表現較重，一旦過敏則不容易逆轉或病情惡化，有時疾病處於相對穩定期，接受致敏的葯物即可引起病情急性發作如持續性高熱等，容易引起過敏的葯物常見者有：青黴素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上葯物。
參考：http://tieba..com/p/1950767085

4. 系統性紅斑狼瘡的皮膚損害是什麼

80%的病例可出現皮膚損害，以皮疹為最常見，亦是本病的特徵性表現。皮疹表現多種多樣，有紅斑、丘疹、毛囊丘疹、水皰、血皰、大皰、結節、毛細血管擴張、紫癜、瘀血斑、滲液、糜爛、結痂、壞疽、潰瘍、萎縮等，可為其中之一種或幾種同時或先後發生，全身任何部位均可發生。典型皮損為發生在面部的蝶形紅斑，對稱性分布於雙側面頰和鼻樑，邊緣清楚，為略微隆起的浸潤性紅斑。初起為丹毒樣或曬斑樣，以後逐漸變為暗紅色，有時紅斑可出現水皰和痂皮，繼之出現粘著性鱗屑、毛囊角質栓和毛細血管擴張。

皮疹在光照後加重，可在1～2周之後自行消退。皮疹消退後多形成瘢痕和發生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時皮疹可累及下頦、雙耳、頭皮和頸部。皮疹復發常發生於病情惡化期。20%～30%的患者對日光過敏，表現為日光暴曬後，皮膚暴露部位（面部和前臂伸側）可發生皮疹，偶爾出現全身性蕁麻疹或大皰樣皮損，可伴有瘙癢感或灼痛感。光過敏嚴重時可誘發皮外型系統性紅斑狼瘡。

四肢皮疹也有很大的特異性，常在指（趾）尖出現特徵性紅斑性腫脹和毛細血管擴張。大小魚際、指（趾）甲溝、肘、膝及其他部位（多受壓）可出現持久性紅斑。

甲床及甲周也可發生紅斑和毛細血管擴張。皮疹波及頭皮時，可引起皮膚附屬器持久性喪失，而成為不可逆性脫發。炎症消退後，多留下不定形的低色素性瘢痕。

脫發為本病常見的皮損，多發生於病情活動期，可表現為彌漫性脫發，也可表現為斑點性脫發。除典型的皮疹和脫發外，尚可在病程不同時期出現某些非特異性持久性或一過性皮損，包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板減少所致。此外，尚可出現大皰性皮疹，肢體遠端潰瘍和壞疽，也可發生面部水腫、反復發作性蕁麻疹及全身彌漫性色素沉著等。有的患者在病情活動期可出現黏膜損害，表現為黏膜潰瘍，尤多見於上齶和鼻中隔，也可發生於陰道和喉黏膜。

也可表現為齒齦炎、黏膜出血、糜爛和出血斑片。少數病例可發生黑棘皮症或皮膚鈣質沉著。個別患者也可發生皮膚深部及皮下脂膜炎，表現為反復發作性疼痛性皮下結節，皮膚腫脹或有紅斑，癒合後留有凹陷性瘢痕形成。10%～15%的病例早期可有雷諾現象。但較硬皮病出現者為輕。

偶爾可出現紅斑性肢痛症，表現為陣發性肢端皮膚溫度升高和灼燒性疼痛。

其他非特異性皮損為風團、網狀青斑、多形性紅斑樣改變、眶周和面部水腫等。

5. 紅斑狼瘡合並皮膚血管炎怎麼治療

如果是皮膚血管炎，則按照血管炎進行治療，需加用一些免疫抑制劑。同時活血化瘀，擴血管。
北京大學第三醫院-風濕免疫科-劉湘源主任醫師
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6. 蕁麻診性血管炎是什麼我這是紅斑狼瘡嗎

【疾病概述】
蕁麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）1973年MCDuffie首先報告，其特點是皮疹為風團，持續時間長，伴低補體血症。炎性介質損傷血管內皮細胞，因此出現血管炎變化，顯示白細胞破碎性血管炎的表現。其病因不明，有報告由於碘過敏，反復寒冷刺激，以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。
【病理改變】
主要表現真皮血管內皮細胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細胞，可見核塵及紅細胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
【臨床表現】
中年婦女多見，可伴有不規則發熱，繼而皮膚出現風團皮疹，持續時間可達24～72小時，甚至幾天不消失，風團上可有水皰及浸潤。但無壞死，消退後遺留色素斑或脫屑，自覺癢感。可伴有四肢關節疼痛及腫脹、淋巴結腫大、腹部不適，晚期可出現腎臟損害。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期症狀，故應密切觀察病程變化。
【輔助檢查】
周圍白細胞正常或增加，中性白細胞比例增加，血沉快，C4明顯降低。
【診斷】
風團持續24小時以上伴有低補體血症，組織學上有白細胞碎裂性血管炎的表現即可診斷，可與紅斑狼瘡及慢性蕁麻疹相鑒別。
【治療措施】
抗組織胺葯治療無效，可首選皮質類固醇激素，防止腎臟損害，亦可用氨苯碸治療。中葯可用加減四妙勇安湯等治療。

通過上述：蕁麻診性血管炎需要與SLE（系統性紅斑狼瘡）鑒別。

7. 系統性紅斑狼瘡血管炎怎麼治療

系統性紅斑狼瘡是一種較常見的、反復發作並累及多器官系統的自身免疫性疾病，而血管炎既是它的病理基礎[2]，又是它的典型臨床表現，可出現多種臨床表現，如雷諾氏征、凍瘡樣皮疹、皮膚結節或潰瘍、指/趾壞疽等，甚至可出現內臟損害，如肺部血管炎可致肺間質病變、肺纖維化等;腦部血管炎可致狼瘡腦病、腦栓塞或腦出血等;腎臟血管炎可致蛋白尿、血尿等。現代醫學認為主要是免疫復合物及各種細胞炎症因子如腫瘤壞死因子(TNF)、白細胞介素(IL)等，活化血管內皮細胞引起血管壁損傷，造成血管栓塞，導致血管和組織壞死。在中醫理論中認為這些臨床表現病理機制是熱毒壅盛，氣滯血瘀所致。由於人體內熱毒熾盛，氣血運行不暢受阻形成瘀血，故表現為皮膚腫脹、瘀紫，遇冷後症狀加重，嚴重者手指、足趾出現壞疽。熱毒壅盛還可損傷內臟，若侵犯肺部則可出現咳嗽、咳痰、咯血，甚至胸悶氣急、呼吸困難等症;若侵犯腦部可出現頭痛、頭脹、惡心、嘔吐，甚至神志不清，譫語、昏迷等症;若侵犯腎臟可出現浮腫、少尿、血尿等症。 從長遠觀點看，中葯治療的整體調節和辯證論治，治本多於治標，在增強療效減少激素的副作用，預防感染減撤激素穩定病情防止復發，保持長期緩解糾正易患體質，實現整體康復等多方面具有優勢。大量臨床實踐與實驗研究已證明中西醫結合揚長避短優勢互補的治療效果，明顯優於單純西葯或用單純中葯治療。是目前使狼瘡患者康復的最佳療法。

8. 系統性紅斑狼瘡疾病會引起血管炎嗎

有很多人會認為紅斑狼瘡疾病是內部器官的病變引起的，應該不涉及血管方面的疾病吧！但你要清楚大多數這樣的內部器官疾病，是要通過血管才會起作用的。那麼，我們就要了解血管炎都是由哪些病症引起的，紅斑狼瘡是其中的一種嗎？ 在紅斑狼瘡疾病的病症中，確實有因血管堵塞引起的疾病。因此，雙手雙足可出現大量瘀點，為免疫復合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎，並能引起指端，趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎，有劇烈痛。 指甲改變。許多病人有灰指甲，與長期服用皮質激素真菌感染有關。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。 雙腿可出現網狀青斑和片狀青紫斑。網狀青斑如魚網狀，是由於皮下組織的中央微動脈痙攣引起皮膚缺血蒼白，毛細血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區而呈網狀改變。以大腿內側為最多見，以小腿內側、軀干、上肢、手曳亦可見到網狀青斑。 腿上片狀紫斑常與網狀青斑同時存在，是由於皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結節，片狀紫斑以小腿為多見，大腿，上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎。 所以，患上由紅斑狼瘡疾病引起的血管炎，就一定要及時去醫院治療，早治療早康復，如有其它疑問咨詢在線醫生。

9. 紅斑狼瘡血管炎是什麼

建議：您好，紅斑狼瘡一種會累及多系統，多臟器的自身免疫疾病，也是血液的疾病，所以皮膚損害表現出的紅斑，皮疹等稱為血管炎，通過有效的治療、控制紅斑狼瘡的病情是可以改善好的紅斑狼瘡的病人應該禁食辛辣魚蝦海味，盡量少吃羊肉、桂圓等熱性食物，注意補充優質蛋白和多種維生素，少吃含高脂肪高膽固醇的食物，清淡飲食，夏天避免陽光暴曬，出門應該打傘或者戴帽子

10. 紅斑狼瘡血管炎怎樣治療

紅斑狼瘡是一種原抄因不明襲,具有多系統,多器官損害的自身免疫性疾病;紅斑狼瘡最常累及皮膚,關節,腎臟,腦和血液等器官或系統.紅斑狼瘡病因尚不清楚,可能與遺傳,感染,激素,環境,日曬,葯物,妊娠等多種因素有關.
目前來說治療上分兩種途徑,西醫和中醫治療.西醫和中醫是各有所長的,西醫可以很好的控制症狀,穩定病情,但是吃的時間久了,會有一些副作用出現,隨著病情的好轉,葯物的減量,有的甚至病情還會復發,目前結合中醫治療是比較安全理想的治療方式,中醫葯副作用小,可以全面調理人體,預後效果是比較理想的.這在臨床上也是得到證實的.