系統性紅斑狼瘡引起骨關節和肌肉病變描述

1. 什麼是紅斑狼瘡,麻煩簡單解釋一下.

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，此病能累及身體多系統、多器官，在患者血液和器官中能找到多種自身抗體。

參與人體免疫反應的主要是T淋巴細胞，另一類稱B淋巴細胞。前者與細胞免疫有關，後者與體液免疫有關。在正常情況下，兩者的功能相輔相成，保持功能上的平衡。在某些外界（或）人體內部因素作用下，例如病毒感染、日光曝曬、精神創傷、葯物、妊娠等，使兩類細胞的功能失去平衡，T淋巴細胞功能下降，B淋巴細胞功能亢進，從而產生多種抵抗自身組織的抗體。例如抗核抗體，這種抗體可與人體自身組織，如皮膚、血管、心、肝、腎、腦等臟器發生免疫反應，引起組織損傷，產生各種臨床表現，如各種皮疹、蛋白尿、關節疼痛、臟器功能損害等，由此而發病。

後來由於免疫學和免疫病理學的發展，證實了本病免疫學上一系列變化或畸變。雖然迄今為止仍未能完全闡明系統性紅斑狼瘡的病因，但本病有異常的體液和細胞免疫反應是確切的，將它作為結締組織病，並確定是「免疫復合病」的原型，已得到公認。

系統性紅斑狼瘡就是由於免疫反應超過一定程度而引發的病變。因此說系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病。

紅斑狼瘡是一種自身免疫性結締組織病，沒有傳染性而有遺傳性。

2. 系統性紅斑狼瘡的關節肌肉症狀是什麼

有關節痛者佔90%以上，常為先發症狀，且常與皮損、發熱和其他內臟損害同時發生。典型的特徵為發作性對稱性關節痛、腫脹，常累及手指的遠端小關節、指間關節、掌指關節、腕關節和膝關節，也可累及其他關節。與類風濕關節炎相比，本病關節炎發作僅持續數天，可自行消退，間隔數天到數月後又可再度復發。發作消退後，不伴有骨質侵蝕、軟骨破壞及關節畸形。

長期應用糖皮質激素的患者，5%～10%發生股骨頭或肱骨頭壞死。

約半數患者於病情惡化期可出現肌痛和肌無力，尤其上、下肢近端明顯。在梳頭和爬樓梯時可出現肌無力，其發生與長期應用大劑量激素有關。約10%病例可發生多發性肌炎。

3. 紅斑狼瘡會引發哪些並發症

全身性紅斑狼瘡

全身性紅斑狼瘡，顧名思義是全身各個器官組織都可能受到影響。不過每個病例受影響的器官或程度都不完全相同。較常見的症狀為關節炎、關節痛、臉部紅斑、頭發脫落、光敏感、腎病變、肺肋（或心包）膜炎等。狼瘡病人初期會有各種免疫方面的不正常，隨之紅斑狼瘡症狀才會漸漸明顯化。在發病前，這種潛伏性的長短因人而異，有的人很短且很快地表現出紅班狼瘡症狀,紅斑狼瘡可緩解，但疾病也可能再度活動，且疾病活動難有徵象，難於防犯。關於狼瘡的緩解期，並無正式的界說。一般而言，在隔天使
用低劑量類固醇（相當於每天prednisolone劑量小於5-10毫克），長期（半年或一年以上）的血液檢查正常，以及臨床無症狀的情況下，幾近於可停葯的狀態，或可符合緩解期的說法。
一般症狀
軟弱、疲憊、低溫燒。狼瘡病情轉劇時，最常見的症狀就是疲勞及倦怠。不過，許多其它的疾病也會造成疲倦感。

皮膚
掉發：狼瘡病患頭發容易脫落，疾病在活動期或是剛開始接受治療後，頭發會脫落，除了少數情況（如圓盤性狼瘡長在頭皮上）外，疾病控制之後，頭發會再生。

雷諾現象 (raynaud's phenomena)： 狼瘡病人，可能兩手十指變白變紫。當遇冷環境或情緒緊張時，血管收縮，造成循環血流下降，四肢蒼白、冰冷，此蒼白期過後，有些會發紺，甚至潮紅。

光敏感：約有百分之三十至六十狼瘡患者之皮膚在曬太陽後，會產生紅腫、浮腫、癢、痛現象，也可能並隨全身的症狀如發燒、關節肌肉酸痛。多為紫外線所致，但並不是所有的狼瘡患者皆不能照射日光。

紅斑、圓盤斑：急性期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分布的紅斑，稱為蝴蝶斑。身體其它部位亦可能出現。皮膚紅斑，可自然消失，也可能在治療一段時間後消失，但也可能再發。雖然臉上紅斑常發生於狼瘡的活動期，少數在無症狀時，亦可單獨出現。

血液
貧血(也是疲倦的原因), 血色素降低。白血球降低，增加感染的危機。血小板減少則很容易出血，常見者為牙齦出血、流鼻血、肢體出現淤斑。嚴重者會有臟器出血。

4. 紅斑狼瘡 詳細介紹一下！

「紅斑狼瘡」 是西方醫學拉丁文（ erythematosus ）翻譯而來。1828年法國皮膚科醫生貝特(Biett)首先報道了這樣一個病人：面部出現像被狼咬過後不規則水腫性紅斑，中間凹陷，邊緣突起，表面光滑．有時帶有鱗屑，稱為「紅斑狼瘡」。後
來發現此病不僅有皮膚損害，，而且有腎、腦、心、肺、血液、關節、肌肉等全身性病變。100多年前美國醫生奧斯勒（Osler）又提出系統紅斑狼瘡（SLE）這一病名。《中醫臨床診療術語》（1997）將SLE統一命名「蝶瘡流注」。
臨床上通過將紅斑狼瘡分為兩種類型病變僅限於皮膚的稱「盤狀紅斑狼瘡」．有內臟多器官，多系統受累的稱為「系統任紅斑狼瘡」。新加坡稱為「蝴蝶病」，台灣稱「思樂醫」（SLE）現代醫學研究證明是一種自身免疫檢疫病。

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,此病能累及身體多系統、多器官，在患者血液和器官中能找到多種自身抗體。狼瘡一詞在拉丁語的含義是狼咬的潰瘍，亦有頑固難治的意思。可見紅斑狼瘡的治療具有相當的難度。紅斑狼瘡可分為盤狀紅斑狼瘡（dle）和系統性紅斑狼瘡（sle）。

早在18世紀末，osler第一次敘述使用了系統性紅斑狼瘡名稱，見之於皮膚病學文獻中。他第一次闡明和強調系統性紅斑狼瘡是一個全身性疾病。他這樣描述：藉助於滲出性紅斑去熟悉了解一種病因不明的疾病，它具有多形性皮膚病損，充血、水腫，偶見出血性關節炎。並有各種內臟損害表現，其中最重要的是胃腸道危象、心內膜炎、心包炎、急性腎炎、黏膜出血。復發是這一疾病的特殊現象，可每月發作或經過幾年較長時間再發作。發作時可以沒有特徵性皮膚表現，並可出現內臟症狀，但病人的體表並無任何滲出性紅斑。

1941年美國病理學家克來姆普爾（klemperer）對系統性紅斑狼瘡的病理做了詳細的研究，提出了「膠原血管病」的概念。1948年hargrave在研究此病時發現了狼瘡細胞（lecell），這是一個重要發現。後來由於免疫學和免疫病理學的發展，證實了本病免疫學上一系列變化或畸變。雖然迄今仍未能完全闡明系統性紅斑狼瘡的病因，但本病有異常的體液和細胞免疫反應是確切的，將它作為結締組織病，並確定是「免疫復合物病」的原型，已得到公認。1955年cazanave首次引用紅斑狼瘡（le）這個名詞來描述該病的皮膚表現，特別指出這種表現類似一種叫做尋常性狼瘡的皮膚結核。

正常人血清中可以有針對多種自身抗原的自身抗體，但它們的效價很低，不足以破壞機體自身的正常成分，但卻可以幫助清除衰老蛻變的自身成分，稱之為「生理性抗體」。在健康人，自身抗體出現的機會隨年齡增長而增高。60歲以上的老年人有一半多的人可以檢查出自身抗體，如抗核抗體、抗線粒體抗體等，但這些自身抗體的出現並不意味著他們有自身免疫病。如果針對自身抗原的自身抗體超過一定數量，使自身免疫反應超過一定程度，以致破壞了機體正常的組織結構，並引起相應的臨床症狀就稱為自身免疫病。系統性紅斑狼瘡就是由於免疫反應超過一定程度而引發的疾病。因此說系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫病。

在不久以前紅斑狼瘡的治療還很困難，病人的預後較差，死亡率也很高。但隨著人們對它較深的認識，尤其是應用了新的試驗檢查方法和皮質激素的治療後，紅斑狼瘡的預後有了較大的改觀。近10年來，五年存活率已提高到90%以上。隨著醫學的迅猛發展，相信這一難治疾病的預後將會有更大的改觀。

5. 系統性紅斑狼瘡患者為什麼會關節疼痛

下面我們為大家講解一下具體引起系統性紅斑狼瘡患者關節疼痛的原因。我專們的中醫認為，凡是屬疼痛性病變多是由於積血積氣不通暢引起的。系統性紅斑狼瘡的關節肌肉疼痛也是由於血氣不通而引起。首先本病患者由於身體虧虛，容易受風寒濕邪，病後又無力祛邪外出，以至風寒濕熱之邪，得以逐漸深入，留連於關節、筋骨、血脈、肌肉之間，引起局部氣血不暢、滯而不通，出現疼痛；另外在本病的發病過程中，由於五臟虧虛，而產生痰飲、水濕、瘀血等病理性產物，這些有形物聚而不散，影響氣血流動而出現疼痛。

6. 系統性紅斑狼瘡的臨床表現有哪些

您好：1.一般症狀
本病男女之比為1∶7～9，發病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發病。疲乏無力、發熱和體重下降。
2.皮膚和黏膜
表現多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏、脫發、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網狀青斑、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。
3.骨骼肌肉
表現有關節痛、關節炎、關節畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質疏鬆。
4.心臟受累
可有心包炎（4%的患者有心包壓塞徵象），心肌炎主要表現為充血性心力衰竭，心瓣膜病變，如利布曼-薩克斯（Libman-Sacks）心內膜炎。冠狀動脈炎少見，主要表現為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。
5.呼吸系統受累胸膜炎、胸腔積液，肺減縮綜合征主要表現為憋氣感和膈肌功能障礙；肺間質病變、肺栓塞、肺出血和肺動脈高壓均可發生。
6.腎
臨床表現為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內出現紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常，逐漸進展，後期可出現尿毒症。腎病綜合征和實驗室表現有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神經系統受累
可有抽搐、精神異常、器質性腦綜合征包括器質性遺忘/認知功能不良，痴呆和意識改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經病變。
8.血液系統
受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。
9.消化系統
受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，布加綜合征（Budd-Chiari綜合征）和蛋白丟失性腸病。
10.其他
可以合並甲狀腺功能亢進或低下、乾燥綜合征等疾病。

7. 系統性紅斑狼瘡病人的關節和肌肉疼痛有什麼特點

關節疼痛是系統性紅斑狼瘡病人常見的症狀之一，大約90%的病人在發病開始時有關節腫痛，尤其是雙手指關節、腕關節腫痛。由於系統性紅斑狼瘡病人也可有類風濕因子陽性，所以往往在疾病的早期被誤診為類風濕關節炎。但與類風濕關節炎相比，系統性紅斑狼瘡的關節痛一般較輕，持續時間短；有的病人只有關節痛而無關節腫脹。雖然關節有晨僵，但持續時間短暫。隨著病情進展和遷延，如不及時治療，關節炎可逐漸加重，但不會像類風濕關節炎有骨破壞。少數病人由於關節周圍軟組織的纖維化而造成肌肉痙攣、肌腱滑脫，可使關節半脫位，甚至偏斜畸形，外形很像類風濕關節炎，但X線片上無骨破壞。大約1/3的系統性紅斑狼瘡病人有四肢肌肉疼痛，行走、活動受限。有些病人有肌酶譜增高，但如果做肌活檢通常無多發性肌炎或皮肌炎那樣典型的病理改變。隨著系統性紅斑狼瘡的積極治療，肌痛、肌無力會明顯好轉，肌酶譜會很快下降。

8. 紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡發病時症狀差異很大，極易誤診，大多數患者有發熱、關節痛、皮疹及臟器受累 等表現。
(1) 發熱 約有 92% 的病人表現發熱， 40% 的病人出現高熱，約 33% 的病人為中等熱，還有一部分病人 表現為長期低熱。
(2) 皮膚、黏膜損害 80% 的病人有皮膚損害，最具有特徵的是面部蝶形紅斑，紅斑還可出現在耳垂、四肢大小關節 處、手指、掌、腳趾等處；是一種不規則水腫性紅斑，色鮮紅或紫紅，邊界清楚或不清楚，可高 出皮膚或不突出皮膚，紅斑可伴有出血和水泡。有少部分病人有黏膜損害，可表現為口腔、唇、 舌、鼻腔及支氣管潰瘍、糜爛。
(3) 關節、肌肉病變 絕大多數的病人（ 90% ）有關節腫痛，往往是首發症狀之一，多表現為手指關節、腕關節、膝 關節對稱性疼痛。肘、肩、踝、髖關節較少受累。肌腱和肌肉痙攣可引起關節畸形。近年來由於 激素的使用不當造成股骨頭和肱骨無菌壞死率增加。
(4) 腎臟損害 腎活組織檢查，幾乎 100% 患者有腎損害，臨床上有 60% 的病人表現腎炎症狀。狼瘡性腎炎按 病理分為 5 型，即①系膜型；②膜型；③局灶型；④彌漫增殖型；⑤硬化型。狼瘡性腎炎往往反復 發作，病情可逐漸加重，不經正確有效的治療預後一般較差。
(5) 心血管表現 有約 33% 的病人有心血管的表現，心包炎最多見，其次亦可發生心內膜炎、心肌炎、心肌梗 死等。
(6) 肺、胸膜病變 有半數的病人有肺部和胸膜的病變，胸腔積液、狼瘡肺炎，肺纖維化等均是狼瘡病人多見的合並症。
(7) 消化道病變 40% 的病人有消化道症狀，消化道出血、梗阻、穿孔，肝脾腫大亦應注意。
(8) 神經系統表現 約有一半的病人有神經系統的症狀，可表現為各種精神障礙，如果處理不當，可形成不可逆的神經 損害。
(9) 血液系統表現 幾乎所有的病人都有不同程度的血細胞減少，如紅細胞、白細胞、血小板等。
(10) 其他 活動期的紅斑狼瘡可有不同程度的淋巴結腫大，眼底病變等。

9. 系統性紅斑狼瘡有什麼特徵

系統性紅斑狼瘡是系統性的血管炎症疾病，可引起疾病各種器官的症狀，在活動時可出現發熱症狀，皮膚粘膜表現為紅斑，和潰瘍等。關節以及肌肉受累可引起多關節疼痛以及腫脹。腎臟受累可表現蛋白尿，管型尿等。神經系統受累會引起偏頭痛，記憶力減退甚至引起昏迷和癲癇持續狀態等。

10. 系統性紅斑狼瘡的臨床表現

系統性紅斑狼瘡的來臨床表現：源
1) 皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發等。
2) 關節肌肉：關節痛、關節腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。
3) 血液系統: 白細胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結腫大、脾腫大等。
4) 神經系統：頭痛、周圍神經病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現。
5) 心血管系統：心包炎、心肌炎、心內膜炎等。
6) 血管病變：雷諾現象、網狀青斑、動、靜脈栓塞及反復流產等。
7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺間質纖維化、狼瘡肺炎、肺動脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。
8) 腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。
9) 消化系統：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。