免疫缺陷性皮膚病
⑴ 請問什麼是免疫缺陷性疾病啊
免疫缺陷病是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。這個疾病需要積極的治療。不同疾病治療方法不一樣。
⑵ 皮膚免疫力缺陷到底是啥嚴重不謝謝呀！
免疫缺陷是一種由於人體的免疫系統發育缺陷或免疫反應障礙致使人體抗感染能力低下，臨床表現為反復感染或嚴重感染性疾病。
機體內部對各種刺激或侵襲具有做出反應的能力，免疫就是機體的一種保護性反應。免疫的作用在於能識別和排除異己物質，以達到維護機體的生理平衡和穩定的狀態。免疫反應後的結果在正常情況下對機體有利，但在一定條件下，又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原體或抗原物質，是抗感染過程的表現；清除體內衰老、變性細胞和一些廢用的物質成分，是維持機體內環境平衡的穩定的表現；進行免疫監視，消除變性細胞，多見消除癌細胞。
如果在另一種情況下，由於免疫功能過盛或降低，可以引起對機體無利而有害的各種反應，並造成機體損害。過盛見於免疫功能亢進時，可引起以變態反應疾病為代表的自身免疫性疾病；而免疫缺陷是指由於免疫功能降低而表現出的反應，結果引起機體感染和惡性腫瘤。免疫缺陷可分為二類，一類是先天具有的；另一類是後天獲得的，而艾滋病的發病機理是因主司細胞免疫的TH淋巴細胞的免疫作用，從而表現出免疫功能降低，造成臨床上一系列機會性感染和惡性腫瘤發生，故艾滋病是屬於後天獲得的疾病，稱之為獲得性免疫缺陷綜合征。
免疫缺陷病按其發生的原因可分為先天遺傳性免疫缺陷病和後天繼發性免疫缺陷病兩大類，他們均會導致免疫功能低下或缺失，易發生嚴重感染或腫瘤。
本病的病因是人類免疫缺陷病毒（HIV）。許多事實證實該病毒與AIDS的關系密切，表現為：在患者的淋巴樣細胞和體液（精液、唾液及腦脊液）中可分離出HIV；抗HIV抗體幾乎在90%的患者中可被檢出，與正常人群中1%的檢出率相比有顯著的差別；此外，與HIV有交叉反應的STLV-Ⅲ在獼猴中能引起AIDS樣病。
AIDS病的主要傳染途徑為：①性交接觸感染，最為常見；②應用污染的針頭作靜脈注射；③輸血和血製品的應用；④母體病毒經胎盤感染胎兒或通過哺乳、粘膜接觸等方式感染嬰兒。
HIV選擇性地侵犯和破壞TH細胞是AIDS發病的症結所在，由於HIV與TH細胞表面的CD4分子高度親和，因而CD4分子可認為是HIV的受體乃入侵門戶。HIV為一種C型逆轉錄病毒，分核心及包殼二大部分，包殼的糖蛋白gp120和ap41可先後與TH細胞膜上的CD4分子結合而進入TH細胞。在細胞內，病毒基因經逆轉錄而產生前病毒DNA，後者一經整合到宿主細胞的DNA，即可轉錄出完整的病毒顆粒，大量病毒顆粒在CD4+細胞膜處通過出芽而釋放，並導致該細胞的溶解和死亡。由於TH細胞是調節整個免疫系統的樞紐細胞，TH細胞的消減必然影響到IL－2、γ－干擾素以及激活巨噬細胞、B細胞等有關的多種淋巴因子的分泌，將進一步影響TH細胞及其他免疫活性細胞的功能，包括：①TH細胞克隆增生和混合淋巴細胞反應降低，淋巴因子減少，對可溶性抗原的反應也減弱；②Ts（Tc）細胞克隆增生降低，特異性細胞毒反應減少；③NK細胞殺滅腫瘤細胞的功能降低；④B細胞在特異性抗原刺激下不產生正常的抗體反應，而原因不明的激活和分化引起高丙種球蛋白血症；⑤巨噬細胞對一般信號無反應，溶解腫瘤細胞、殺滅胞內寄生菌、真菌、原蟲的功能減弱。
近年來發現HIV尚可感染組織中的單核巨噬細胞。由於巨噬細胞表面亦有少量CD4分子存在，因此其感染方式可通過HIV的gp120與CD4分子結合；更主要是通過抗HIV的凋理，經巨噬細胞的Fc受體吞噬HIV而使細胞受染。在巨噬細胞內復制的病毒，通常貯藏於胞漿內，不像TH細胞那樣在胞膜上大量出芽，因而巨噬細胞不會迅速死亡，反可作為「地下工廠」及運載工具將病毒運至其他部位。例如已經發現，在腦組織，以小膠質細胞內含的HIV最多，但可能來自巨噬細胞的運送。受HIV感染後的巨噬細胞，其遞呈抗原及分泌單核因子等功能亦將受到抑制。
綜合以上後果，導致嚴重免疫缺陷，構成了AIDS發病的中心環節。此外遺傳素質對本病的發生也可能有一定影響，ADIS患者中HLA-DR5抗原陽性率較高。
⑶ 先天性免疫缺陷症包括哪些疾病
先天性免疫缺陷病因缺陷發生部位不同導致免疫功能低下程度各有所異。根據所累及的免疫細胞和組分的不同，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。 (1) 特異性免疫缺陷 1 B細胞缺陷性疾病 --佔先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發生在B淋巴細胞祖細胞階段，B淋巴細胞不能成熟，於是就不能生成抗體。所以該病的主要特徵為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血症(Bruton綜合症)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。 2 T細胞缺陷性疾病 --佔先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發育不全致使T細胞數目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導致T細胞功能障礙。Digeorge綜合症(先天性胸腺發育不良)是該類疾病的代表。 3 T和B細胞聯合缺陷性疾病 --聯合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發生在淋巴幹細胞階段，造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失，就會發生嚴重聯合免疫缺陷病，病人表現為易於感染各種微生物。 (2) 非特特異性免疫缺陷 1 吞噬細胞缺陷病 --吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病，其相對發病率為1%～2%，最多見的為慢性肉芽腫病。 2 補體系統缺陷病 --該病是由於機體內補體成分的組分或它的調控蛋白發生遺傳性缺陷所致。
⑷ 免疫缺陷病有哪幾種
你好：免疫缺陷病是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病.有二種類型：①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生在嬰幼兒.②繼發性免疫缺陷病,又稱獲得性免疫缺陷病
免疫缺陷的類型
（一）原發性免疫缺陷
1,B細胞缺陷
2,T細胞缺陷
3,補體蛋白缺損
4,吞噬細胞的缺損
（二）繼發性免疫缺陷
1,傳染性因子引起的免疫缺陷
（1）引起免疫器官的萎縮
（2）引起抗體反應下降：雞早期IBD
（3）引起全身抵抗力下降：雞貧血因子病
2,由葯物引起的免疫缺陷
3,由黴菌中毒引起的免疫缺陷
4,營養缺陷與免疫應答
5,艾滋病
⑸ 過敏反應屬於什麼病 是自身免疫病還是免疫缺陷病
你好，
兩者都不是，理由如下：
首先，自身免疫病，是機體對自身抗原發生免疫反應而導致自身組織損害所引起的疾病，但是過敏一般不會破壞組織細胞，也不會引起組織損傷，所以過敏不是自身免疫病。
然後，免疫缺陷是指免疫系統中任一個成分缺少、缺失或功能不全的現象。發生過敏反應，機體的免疫系統的功能等是全部健全的，所以不會是免疫缺陷病。
希望對你有所幫助！
不懂請追問！
望採納！
⑹ 什麼是免疫缺陷病
分為原發和繼發(獲得)原發性免疫缺陷病是一組由於遺傳性或先天性免疫系統，在發版育權、分化或代謝等方面存在異常所引起的免疫功能不全綜合征
包括b`
t細胞缺陷等等`
獲得性免疫缺陷病是後天因素造成的、繼發於某些疾病或使用葯物後產生的免疫缺陷性疾病.
，包括感染(風疹、麻疹、巨細胞病毒感染、結核病等)、惡性腫瘤(淋巴瘤、白血病、骨髓瘤等)、自身免疫病(sle,類風濕性關節炎等)、免疫球蛋白喪失(腎病綜合征)、免疫球蛋白合成不足(營養缺乏)、淋巴細胞喪失(葯物、系統感染等)和免疫抑制劑治療等。
獲得性免疫缺陷綜合征(
aids)，即艾滋病。
⑺ 簡述什麼是免疫缺陷性疾病並舉例
免疫缺陷病（IDD）是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。
英文名稱
immunodeficiency disease
就診科室
內科
多發群體
原發性：嬰幼兒
常見病因
原發性：與遺傳有關；繼發性：嚴重感染，惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等
常見症狀
對各種感染的易感性增加、惡性腫瘤、伴發自身免疫病、多系統受累和症狀的多變性、遺傳傾向
病因
1.原發性免疫缺陷病
是一組少見病，與遺傳相關。
2.繼發性免疫缺陷
常由多因素參與引起，包括感染（風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、惡性腫瘤（霍傑金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等）、蛋白丟失（腎病綜合征、蛋白丟失性腸病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴細胞丟失（因葯物、系統感染等）以及其他疾病（如糖尿病、肝硬變、亞急性硬化性全腦炎）和免疫抑制治療等。繼發性免疫缺陷病可以是暫時性的，當原發疾病得到治療後，免疫缺陷可恢復正常，也可以是持久性的。繼發性免疫缺陷常由多因素參與引起，例如癌腫伴發的繼發性免疫缺陷病可由於腫瘤、抗癌治療和營養不良等因素所致。
⑻ 自身免疫性皮膚病有哪些
⑼ 免疫缺陷病都有哪些
免疫缺陷病按其發生的原因可分為先天遺傳性免疫缺陷病和後天繼發性免疫缺陷病兩大類，他們均會導致免疫功能低下或缺失，易發生嚴重感染或腫瘤。
(一)． 先天性免疫缺陷病
先天性免疫缺陷病因缺陷發生部位不同導致免疫功能低下程度各有所異。根據所累及的免疫細胞和組分的不同，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。
(1) 特異性免疫缺陷
1 B細胞缺陷性疾病
--佔先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發生在B淋巴細胞祖細胞階段，B淋巴細胞不能成熟，於是就不能生成抗體。所以該病的主要特徵為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血症(Bruton綜合症)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。
2 T細胞缺陷性疾病
--佔先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發育不全致使T細胞數目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導致T細胞功能障礙。Digeorge綜合症(先天性胸腺發育不良)是該類疾病的代表。
3 T和B細胞聯合缺陷性疾病
--聯合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發生在淋巴幹細胞階段，造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失，就會發生嚴重聯合免疫缺陷病，病人表現為易於感染各種微生物。
(2) 非特特異性免疫缺陷
1 吞噬細胞缺陷病
--吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病，其相對發病率為1%～2%，最多見的為慢性肉芽腫病。
2 補體系統缺陷病
--該病是由於機體內補體成分的組分或它的調控蛋白發生遺傳性缺陷所致。
(二) 後天繼發性免疫缺陷病
繼發性免疫缺陷病是指發生在其他疾病基礎上(如慢性感染)、放射線照射、免疫抑制劑長期地使用及營養障礙所引起的免疫系統暫時或持久的損害，所導致的免疫功能低下。繼發性免疫缺陷病可以是細胞免疫缺陷，也可以是體液免疫缺陷，或兩者同時發生。根據發病的原因不同可將繼發性免疫缺陷分為兩大類：繼發於某些疾病的免疫缺陷和醫源性的免疫缺陷。 1． 繼發於某些疾病的免疫缺陷
(1) 感染
許多病毒、細菌、真菌及原蟲感染常可引起機體免疫功能低下。如麻疹病毒、風疹病毒、巨細胞病毒、嚴重的結核桿菌或麻風桿菌感染均可引起患者T細胞功能下降。尤以HIV引發的AIDS最為嚴重。
(2) 惡性腫瘤
患惡性腫瘤特別是淋巴組織的惡性腫瘤常可進行性地抑制患者的免疫功能。在廣泛轉移的癌症者中常出現明顯的細胞免疫與體液免疫功能低下。
(3) 蛋白質喪失、消耗過量或合成不足
患慢性腎小球炎、腎病綜合症、急性及慢性消化道疾病及大面積燒傷或燙傷時，蛋白質包括免疫球蛋白大量喪失；患慢性消耗性疾病時蛋白質消耗增加；消化道吸收不良和營養不足時，蛋白質合成不足，上述各種原因均可使免疫球蛋白減少，體液免疫功能減弱。
2． 醫源性的免疫缺陷
(1) 長期使用免疫抑制劑、細胞毒葯物和某些抗生素
大劑量腎上腺皮質激素可導致免疫功能全面抑制。抗腫瘤葯物(葉酸拮抗劑和烷化劑)可同時抑制T細胞和B細胞的分化成熟，從而抑制免疫功能。某些抗生素如氯黴素能抑制抗體生成和T細胞、B細胞對有絲分裂原的增殖反應。
(2) 放射線損傷
放射線治療是惡性腫瘤及抑制同種組織器官移植排斥的有效手段。而大多數淋巴細胞對γ射線十分敏感。大劑量的放射性損傷可造成永久性的免疫缺陷。