qt間期延長綜合症遺傳

① QT間期延長綜合症怎樣治療

求好心人告訴我們怎麼治療，哪裡治療效果明顯

② QT間期延長綜合症

都由心律失常造成。從臨床角度可分為二型：一型為腎上腺素能依賴QT間期延長綜合征。此型包括賈-蘭綜合征、瓦-羅綜合征等病因不明的患者，以及蛛網膜下腔出血或植物神經系統手術的患者。在用力、驚恐、疼痛、激動等交感神經張力增高的情況下容易發病。發病時心率加快，U波指幅增高，QTU間期延長，然後出現尖端扭轉型室性心動過速發作，最後可致心室顫動。室性快速心律發作時可有眩暈發作，重者意識喪失，抽搐，猝死。另一型為心跳暫停依賴QT間期延長綜合征。此型包括葯物作用、電解質平衡失調、營養不良、緩慢心律等條件下發生的患者。當心率減慢或在心搏間長間歇之後U波增大，在U波頂上發生尖端扭轉型室性心動過速，最後也可發生心室顫動。 原因不明或先天性的患者在不同時間可有QT間期和T、U波的變化，發作時出現症狀，不發作時可無症狀。

③ 我女朋友，有家族式的qt間期延長綜合征，親哥哥猝死，她在12歲發生第一次昏厥現象，後安裝起搏器，吃

指導意見：
這個一般是有心臟病的，懷孕以後做檢查就行了，這個一般都會遺傳的。

④ QT間期延長綜合症的臨床表現

都由心律失常造成。從臨床角度可分為二型：一型為腎上腺素能依賴QT間期延長綜合征。此型包括賈-蘭綜合征、瓦-羅綜合征等病因不明的患者，以及蛛網膜下腔出血或植物神經系統手術的患者。在用力、驚恐、疼痛、激動等交感神經張力增高的情況下容易發病。發病時心率加快，U波指幅增高，QTU間期延長，然後出現尖端扭轉型室性心動過速發作，最後可致心室顫動。室性快速心律發作時可有眩暈發作，重者意識喪失，抽搐，猝死。另一型為心跳暫停依賴QT間期延長綜合征。此型包括葯物作用、電解質平衡失調、營養不良、緩慢心律等條件下發生的患者。當心率減慢或在心搏間長間歇之後U波增大，在U波頂上發生尖端扭轉型室性心動過速，最後也可發生心室顫動。
原因不明或先天性的患者在不同時間可有QT間期和T、U波的變化，發作時出現症狀，不發作時可無症狀。

⑤ QT間期延長綜合症的病因

可分為兩類：一是獲得性，由電解質平衡失調（低血鉀、低血鈣、低血鎂）、葯物作用（奎尼丁、雙異丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常葯，酚噻嗪，三環類抗憂郁葯）、某些中風、二尖瓣脫垂等引起；一是先天性或家族性，或原因不明，狹義的QT間期延長綜合征僅指此類。
關於後一類的病因有三種意見：
①由於植物神經系統功能障礙，因為在實驗中發現刺激或切除一側星狀神經節可以引起QT間期延長與T波交替電壓，而臨床上影響交感神經張力的一些情況，可以在本症誘發昏厥。②由於心臟內神經變性。病理學檢查發現，竇房結和左心室中都有神經纖維變性，神經纖維和神經節細胞間有多數炎症細胞浸潤。這種病變不僅見於傳導系統，亦見於心室肌層的神經。③由於先天性心肌缺乏某種酶而引起代謝異常。電生理研究發現室性心律失常的機制可能為①折返②觸發活性，與之相關的因素為①腎上腺素能興奮；②動作電位時間變化；③早期或延遲除極；④折返環路。

⑥ QT間期延長綜合症屬於心臟病嗎

先天性長QT綜合征(LQTS) 是一種與遺傳相關的心臟疾病，一般說來心電圖上應該有長的QT間期，注意要是校正的QT時間----QTc，因為QT間期和心率的快慢是有關的。同時除外引起長QT的繼發性因素，比如使用了某些葯物等。
但是我們目前更進一步應用遺傳學的證據來揭秘這個疾病，我們目前已經發現有10個相關的長QT綜合征基因，由此導致了編碼離子通道異常的心肌病，並且據此分為10個類型，LQT1 ～LQT10，但是還有將近15-20%的患者沒有確定基因突變。
暈厥和猝死是兩個主要的臨床表現，心電圖上出現長QTc，和出現尖端扭轉性室性心動過速，是非常典型的表現。
治療傳統的葯物是β受體阻滯劑，比如倍他樂克、比索洛爾等，也有行頸部交感神經節切除後加用β受體阻滯劑治療的。有一定療效，但是具體還看基因分型。
最近幾年的國際上主要是應用植入性的除顫器----ICD，ICD主要是針對發生室性心動過速甚至室顫及時給低能量的電復律乃至大能量的電除顫，可以大大減少猝死。
國內一些大的心臟中心也可以安置這個裝置。ICD現在也已經很小型化了，可以和起搏器大小相差不太多了。
當然這個東西不是萬能的，而且有時如果是錯誤感知，白白放電那麼也是比較難受的，還有，有時是室速，那麼不需要用較高的能量可以復律的，但是如果沒有設置好參數，那麼進行了大能量的除顫放電，那也是很難受的。甚至會有突然放電尖叫的情況呢。這個要設置但是確實可以減少猝死的發生。
另外，在應用了這個ICD只是減少突然發生的室速室顫導致的死亡，你還是要進行基礎的β受體阻滯劑，或者聯合頸交感神經節切除術的。
也只能回答這么多了。
哦，β受體阻滯劑價格也就那樣了，一般你用倍他樂克，也不是很貴的。
但是ICD就比較貴了，要花費數萬了，要看型號的高低了。因為現在的ICD好的體積小，而且帶有起搏，復律和除顫功能，這個當然價格就高了
而且有時間的，具體看你除顫或者復律次數多少了。你老是除顫復律的，電量就消耗多了，那麼肯定短了。另外調節也是很重要的。你避免了不必要的除顫，或者設置了室速感知敏感度低一些，對於不太要緊的不予以立即復律，或者予以低能量的復律，或者超速起搏抑制，那麼就省電了。頸部交感神經節切除術這個我就不太知道了，好像我們這里也比較少。其實本身這個病也不是那麼多的。
你具體還是要到醫院去看的，一般也是只有北京上海那樣的大城市的少數三級甲等醫院才有這個的，具體費用還是有不同的，你先去電聯系，咨詢以後再說了。