原發性皮膚澱粉樣變遺傳

❶ 原發性皮膚澱粉樣變越長越多，有沒有葯物

患者男,32歲,患病20多年，最近在醫院確診是皮膚澱粉樣變.病情:左腿脛前有手掌般大塊的皮損,平時都很癢.後背有很多小紅丘疹.有的是斑點,沒有冒出來.被碰觸後後背皮膚會發癢.手背皮膚乾燥蛻皮.近兩年感覺呼吸困難,運動後呼吸更困難甚至說不出話有時.1.經過醫院照肺片及肺功能檢查只檢查出雙下肺支氣管炎,心臟檢查沒有問題.2.皮膚澱粉樣變正在治療中,塗抹鹵米松軟膏(一周)塗抹腿部患處自覺瘙癢減退.口服抗敏葯三天.喝黃芪顆粒.1.想了解這個病是否會擴散至全身,或惡化.此病能治癒么?是否需要常年服葯敷葯來控制病情而別無他法.2.激素治療雖然會減輕瘙癢,但對身體不利,醫生當時只是門診就確認患者是皮膚澱粉樣變,時候還需要近一部化驗檢查.3.食物上有無禁忌,因為從小吃海鮮長大,是否要忌口.4.雖然不傳染,但怕遺傳給下一代,此病是否有遺傳性,是否可以要小孩.(患者父母身上沒有此病變)5.皮膚澱粉樣變是否是引起呼吸困難的元兇,是否是此病變對臟器影響的進一部體現.

❷ 原發性皮膚澱粉樣變、繼發性皮膚澱粉樣變是什麼概念_皮膚澱粉樣變

原發性是澱粉樣蛋白主要沉積在間質組織，又可分為局限性及系統性。繼發性常繼發於慢性炎症性疾患如結核病、類風濕性關節炎、骨髓炎等。澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病，實際與澱粉無關。一般認為本病屬於常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關。因累及的器官不同，而分為系統性或皮膚澱粉樣變，此兩種類型有原發性及繼發性之分。 建議到吉大二院病理確認。

❸ 原發性皮膚澱粉樣變性是怎麼引起的呢

你好，根抄據以上描述應襲該是得了原發性皮膚澱粉樣變性指導意見你好，病因尚不明，可能與遺傳和免疫有關。光鏡、電鏡組織化學及免疫學等方面的研究均證實澱粉樣物質來源於表皮，由變性的表皮細胞逸入真皮中，並轉化為澱粉樣蛋白，沉積在真皮乳頭內所致。

❹ 原發性皮膚澱粉樣變有些需要注意的呢

原發性皮膚澱粉樣變注意事項：

1、禁止熱水燙洗，即使皮損完全消退不癢，也不宜燙洗.。

2、禁止飲酒，禁食辛辣刺激性食物。

3、盡可能避免搔抓或摩擦，以免加重病情。

4、避免吃油炸油膩食物，例如油條、奶油等，這些食物助濕熱，不利於病情。

❺ 皮膚澱粉樣變的病理

澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病，實際與澱粉無關。一般認為本病屬於常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關。因累及的器官不同，而分為系統性或皮膚澱粉樣變，此兩種類型有原發性及繼發性之分。
根據皮損的不同，皮膚澱粉樣變有分：苔蘚樣澱粉樣變、斑狀澱粉樣變、混合型澱粉樣變、結節狀澱粉樣變，還有皮膚異色病樣澱粉樣變等。
苔蘚樣澱粉樣變最常見，發病年齡不限。典型皮損為發生於小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特徵性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辨認出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。
斑狀澱粉樣變較苔蘚樣澱粉樣變少見，其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網狀褐色色素斑，對稱分布於背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎症後色素沉著。
有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在，而且可互相轉變，稱雙相型或混合型皮膚澱粉樣變（biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病經過慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復發。
極少數患者表現為結節狀澱粉樣變，還有皮膚異色病樣澱粉樣變等。前者皮損表現為數目不等的褐色的黃豆至花生米大小高出皮面的結節，堅硬如實，有時伴有劇烈的瘙癢；後者類似斑狀澱粉樣變，但有色素沉著、色素減退、毛細血管擴張、表皮萎縮等，病理上特徵性。

❻ 皮膚澱粉樣變可以治不會遺傳嗎

皮膚澱粉樣變:澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病，均專勻無結構的澱粉樣蛋沉積於屬組織或器官，並導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復合物，由於其化學反應類似澱粉(如與碘反應)故名，但實際與澱粉無關。本病一般分為原發性和繼發性。前者澱粉樣蛋白主要沉積在間質組織，又可分為局限性及系統性。後者常繼發於慢性炎症性疾患如結核病、類風濕性關節炎、骨髓炎等。
一般認為本病屬於常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關。可以治。

❼ 原發性皮膚澱粉樣變是單基因遺傳病嗎

纖毛結構總共涉及約200種蛋白,
具有大量的潛在基因,
目前已報道的致病基因就至少有15種,
是典型的多基因遺傳病.

❽ 怎麼鑒定皮膚澱粉樣變是否為原發性的

（primary cutaneous amyloidosis）（lichenoedand macular amyloidosis）；屬澱粉樣變性病（an1yfoidosis）的一型，系指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。
本病病因尚不明，可能與遺傳和免疫有關。光鏡、電鏡組織化學及免疫學等方面的研究均證實澱粉樣物質來源於表皮，由變性的表皮細胞逸入真皮中，並轉化為澱粉樣蛋白，沉積在真皮乳頭內所致。
典型皮損為發生於腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特徵性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。斑狀澱粉樣變較苔蘚樣澱粉樣變少見，其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網狀褐色色素斑，對稱分布於背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎症後色素沉著。有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在，而且可互相轉變，稱雙相型或混合型皮膚澱粉樣變（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病經過慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復發。
根據典型皮損、皮膚組織病理檢查，結合結晶紫，硫代黃素T或剛果紅特殊染色，一般不難診斷；必要時進行電鏡檢查具有特殊結構的澱粉樣物質原纖維，可以確診。本病臨床上應與神經性皮炎、結節性癢疹、肥厚性扁平苔蘚，炎症後色素沉著等鑒別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。

❾ 皮膚澱粉樣變是怎樣形成的

1、澱粉樣變病的病因尚不明確，原發性系統性澱粉樣變常有皮膚損害，繼發性系統性澱粉樣變可繼發於慢性炎症和腫瘤，主要累及實質性器官，無皮膚損害，有些澱粉樣變病與遺傳有關。

2、澱粉樣變病以澱粉樣蛋白異常沉積於組織和器官的細胞外，導致一組有共同特點而臨床表現各異的疾病的總稱。

(9)原發性皮膚澱粉樣變遺傳擴展閱讀：

一、原發性皮膚澱粉樣變：

1、苔蘚樣澱粉樣變最常見，好發於中年人，皮膚損害呈對稱性分布於四肢伸側，典型的皮膚損害為半球形、多角形或圓錐形質硬丘疹，頂端有黑色角栓，皮損密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列為其特徵，劇烈瘙癢。

2、斑狀澱粉樣變好發於中年以上女性，皮膚損害主要見於背部和肩胛間區或四肢伸側，表現為成群的1～3mm大小褐色或紫褐色斑疹，融合形成網狀或波紋狀外觀，自覺輕度瘙癢。

3、異色病樣皮膚澱粉樣變少見，皮膚損害表現為色素沉著伴點狀白斑，常與苔蘚樣或斑狀澱粉樣變並發。

4、結節性澱粉樣變此病又稱澱粉樣瘤，罕見，皮膚損害好發於面部、軀干、四肢，表現為有蠟樣光澤的單發或多發結節或斑塊。

5、肛門骶骨部皮膚澱粉樣變此病表現為肛門、骶骨部色素沉著伴苔蘚樣澱粉樣變。

6、摩擦性澱粉樣變此病因長期用尼龍刷等硬物摩擦局部引起的斑狀或苔蘚樣皮損。

❿ 原發性皮膚澱粉樣變性

尚無特效療法可口服抗組胺劑局部可用高效皮質類固醇軟膏封包小片皮損可用去炎松潑尼龍等皮損內注射0．1％維A酸霜外用或水楊酸焦油類等角質松解劑及角質促成劑酊成的配劑或軟膏外用亦可應用液氮冷凍治療