庫魯病遺傳

1. 請問神經系統疾病都有哪些疾病呢

1、神經衰弱。該類疾病的患者一般沒有身體器官方面的病變，只是大腦皮層容易興奮、激動及疲倦，這是因為患者長期性精神緊張以及各種壓力過大等原因引起的。治療該類疾病的話，可使用鎮靜催眠葯、抗焦慮葯以及、維生素B1來治療。
2、失眠。生活中造成失眠症的原因是多種多樣的，有的患者是因為受到了突發事件的刺激，有的患者是精神性疾病的影響，還有的患者是服用不正規的葯物所引起的。治療失眠症的話，患者可服用氯美扎酮、谷維素、天麻素等鎮靜助眠的葯物。
3、癲癇。癲癇病是由先天由遺傳因素與後天的環境影響所導致的疾病。患者發病時常常有吞咽困難、語言困難等症狀，有的患者還會有突然的意識喪失、全身性抽搐的症狀。
4、偏頭痛。該病分為典型偏頭痛與普通型偏頭痛兩種，前者發作時患者有麻木、輕度偏癱或語言障礙等，進而出現一側頭痛，這種頭痛可在睡一覺後自動消失;而後者會無預兆症狀的發作，頭痛呈跳痛狀，時間持續數小時到幾天不等，且還會伴有情緒改變、失眠以及胃腸方面並發症。
5、帕金森。帕金森是一種慢性疾病。它的主要症狀為靜止性振顫、運動遲緩、肌肉強直、姿態不穩、四肢抖動等。其病程發展緩慢，到後期可致運動障礙嚴重而無法行走該病不能自行緩解，必須長期服葯治療。
6、老年性痴呆。該病是大腦的退行性病變。患者從最先出現的健忘、反應遲鈍到後期的嚴重症狀，會經歷一個漫長的衰退過程。治療該病的話，應早期使用改善認知的葯物以及延緩衰老的葯物。

2. 中心法則

中心法則(geneticcentraldogma)

是指遺傳信息從DNA傳遞給RNA，再從RNA傳遞給蛋白質，即完成遺傳信息的轉錄和翻譯的過程。也可以從DNA傳遞給DNA，即完成DNA的復制過程。這是所有有細胞結構的生物所遵循的法則。在某些病毒中的RNA自我復制（如煙草花葉病毒等）和在某些病毒中能以RNA為模板逆轉錄成DNA的過程（某些致癌病毒）是對中心法則的補充。RNA的自我復制和逆轉錄過程，在病毒單獨存在時是不能進行的，只有寄生到寄主細胞中後才發生。逆轉錄酶在基因工程中是一種很重要的酶，它能以已知的mRNA為模板合成目的基因。在基因工程中是獲得目的基因的重要手段。

遺傳物質可以是DNA，也可以是RNA。細胞的遺傳物質都是DNA，只有一些病毒的遺傳物質是RNA。這種以RNA為遺傳物質的病毒稱為反轉錄病毒(retrovirus)，在這種病毒的感染周期中，單鏈的RNA分子在反轉錄酶(reversetranscriptase)的作用下，可以反轉錄成單鏈的DNA，然後再以單鏈的DNA為模板生成雙鏈DNA。雙鏈DNA可以成為宿主細胞基因組的一部分，並同宿主細胞的基因組一起傳遞給子細胞。在反轉錄酶催化下，RNA分子產生與其序列互補的DNA分子，這種DNA分子稱為互補DNA(complementaryDNA)，簡寫為cDNA，這個過程即為反轉錄(reversetranscription)。

由此可見，遺傳信息並不一定是從DNA單向地流向RNA，RNA攜帶的遺傳信息同樣也可以流向DNA。但是DNA和RNA中包含的遺傳信息只是單向地流向蛋白質，迄今為止還沒有發現蛋白質的信息逆向地流向核酸。這種遺傳信息的流向，就是克里克概括的中心法則(centraldogma)的遺傳學意義。

任何一種假設都要經受科學事實的檢驗。反轉錄酶的發現，使中心法則對關於遺傳信息從DNA單向流入RNA做了修改，遺傳信息是可以在DNA與RNA之間相互流動的。那麼，對於DNA和RNA與蛋白質分子之間的信息流向是否只有核酸向蛋白質分子的單向流動，還是蛋白質分子的信息也可以流向核酸，中心法則仍然肯定前者。可是，病原體朊粒(Prion)的行為曾對中心法則提出了嚴重的挑戰。

朊粒是一種蛋白質傳染顆粒()，它最初被認識到是羊的瘙癢病的病原體。這是一種慢性神經系統疾病，在200多年前就已發現。1935年法國研究人員通過接種發現這種病可在羊群中傳染，意味著這種病原體是能在宿主動物體內自行復制的感染因子。朊粒同時又是人類的中樞神經系統退化性疾病如庫魯病(Kuru)和克—傑氏綜合征(Creutzfeldt-Jacobdisease，CJD)的病原體，也可引起瘋牛病即牛腦的海綿狀病變(bovinspongiformencephalopathy，BSE)。以後的研究證明，這種朊粒不是病毒，而是不含核酸的蛋白質顆粒。一個不含DNA或RNA的蛋白質分子能在受感染的宿主細胞內產生與自身相同的分子，且實現相同的生物學功能，即引起相同的疾病，這意味著這種蛋白質分子也是負載和傳遞遺傳信息的物質。這是從根本上動搖了遺傳學的基礎。

實驗證明，朊粒確實是不含DNA和RNA的蛋白質顆粒，但它不是傳遞遺傳信息的載體，也不能自我復制，而仍是由基因編碼產生的一種正常蛋白質的異構體。

哺乳動物細胞里的基因編碼產生一種糖蛋白PrP。人的PrP基因位於20號染色體短臂，PrP由253個氨基酸殘基組成，在氨基端有22個氨基酸組成的信號肽。在正常腦組織中的PrP稱為PrPc，相對分子質量為33000～35000，對蛋白酶敏感。在病變腦組織中的PrP稱為PrPsc，相對分子質量為27000～30000，是PrPc中的一段，蛋白酶對其不起作用。現在知道，PrPc和PrPsc是PrP的兩種異構體，氨基酸組分和線性排列次序相同，但是三維構象不同。PrPc的結構中。螺旋佔42％，β片層佔30％；PrPsc則是。螺旋佔30％，β片層佔43％。PrPc的4條。螺旋可以排列成一個緻密的球狀結構，這個結構的隨機漲落(stochasticfluctua—tion)會長成部分折疊的單體PrP*，這是一種中間體，即PrP*可以生成PrPc，也可以生成PrPsc。一般情況下，PrP*的含量極少，所以生成的PrPsc極少。可是外源的PrPsc可以促使PrP*變成PrPsc。PrPsc的不溶性使生成PrPsc過程成為不可逆轉。PrPsc在神經細胞里大量沉積，引起神經細胞的病變，破壞了神經細胞功能。因此，PrPsc感染正常細胞後，可以促使細胞內生成更多的PrPsc，PrPsc逐漸積累，需要有一個時間過程才會引發疾病，這也就是這種神經退化性疾病有一個很長的潛伏期的原因。所以說，PrPsc進入宿主細胞並不是自我復制，而是將細胞內基因編碼產生的PrPc變成PrPsc。由此可見，中心法則是正確的，至少在目前還是無需修正的。

3. 什麼是朊病毒

朊病毒就是蛋白質病毒，是只有蛋白質而沒有核酸的病毒。朊病毒又稱蛋白質侵染因子（又稱毒阮）。朊病毒是一類能侵染動物並在宿主細胞內復制的小分子無免疫性疏水蛋白質。
朊是蛋白質的舊稱，朊病毒意思就是蛋白質病毒。
朊病毒是一類能引起哺乳動物和人的中樞神經系統病變的傳染性的病變因子，Prusiner認為它是一種蛋白質侵染顆粒。大量的集中對羊瘙癢的病原因子的研究。
詳見：http://ke..com/view/33251.htm

4. 庫魯病是什麼原因引起的

您好！庫魯病引來起的原因自是：朊毒體本身可自體外進入或因遺傳變異自發產生，對於傳染性朊毒體病而言，朊毒體可經口、注射或外科手術途徑進入人體，進入人體後的朊毒體侵入腦組織的可能途徑包括從感染部位直接經神經傳遞、先在單核巨噬細胞系統復制然後經神經脊髓擴散以及血源性擴散等不同途徑。

5. 高一：蛋白質與DNA的聯系和區別

DNA上有基因,即遺傳信息
DNA控制蛋白質的合成
蛋白質能從性狀上反映遺傳信息
蛋白質是生命活動的承擔者

6. 遺傳物質的探索過程

朊病毒就是蛋白質病毒，是只有蛋白質而沒有核酸的病毒。1997年諾貝爾醫學或生理學獎的獲得者美國生物學家斯垣利·普魯辛納（S. B. Prusiner）就是由於研究朊病毒作出卓越貢獻而獲此殊榮的。朊病毒不僅與人類健康、家畜飼養關系密切，而且可為研究與痴呆有關的其他疾病提供重要信息。
早在三百年前，人類在綿羊和小山羊中首次發現了感染朊病毒病的患病動物。因患病動物的奇癢難熬，常在粗糙的樹乾和石頭表面不停摩擦，以致身上的毛都被磨脫，而被稱為「羊瘙癢症」。該病廣泛傳播於歐洲和澳洲，潛伏期為18到26個月，患病動物興奮、瘙癢、癱瘓直至死亡。後來又相繼發現了傳染性水貂腦軟化病、馬鹿和鹿的慢性消瘦病、貓的海綿狀腦病等等。經病理性研究表明，這些病都侵犯動物中樞神經系統，隨病程進展，在神經元樹突和細胞本身，特別是在小腦區星形細胞和樹枝狀細胞內發生進行性空泡化，星形細胞膠質增生，灰質中出現海綿狀病變。這些病均以潛伏期長、病程緩慢、進行性腦功能紊亂、無緩解康復、終至死亡為主要特徵。
成為人類關注焦點的家畜朊病毒當推1996年春天英國蔓延的「瘋牛病」，它不僅引起英國一場空前的經濟和政治動盪，而且也波及了整個歐洲，加上法國克羅伊茨菲爾德—雅各布氏症（簡稱克雅氏綜合症，人類的一種朊病毒病）患者增多，人們很自然與食用來自英國的進口牛肉相聯系，因而引起極大恐慌。盡管後來找出了法國克雅氏綜合症的主要原因是醫源性傳染，但其它一些例證卻又排除不了瘋牛病與人類朊病毒病的關聯性。
人類朊病毒現已發現以下四種，即庫魯病、克雅氏綜合症、格斯特曼綜合症和致死性的家族失眠症，其病症與病理變化的主要特證與患病動物十分相似。其中庫魯病的研究最早。庫魯病（Kuru病）是20世紀上半世紀大西洋的巴布亞—新幾內亞東部福雷族高地居民中的一種局部流行病，其主要症狀為震顫、共濟失調、腦退化痴呆，漸至完全喪失運動能力，3～6個月內因衰竭而死亡。「Kuru」在該部落意為「恐懼」或「寒顫」，故稱該病為庫魯病，患者總數約為3萬，以女性和未成年兒童居多。美國醫學家蓋杜賽克曾在該地區進行20年研究，探明該病的發生與當地人食用人肉的祭祀方式密切關聯，並提出了預防措施。1968年停止該儀式後該病得到控制，從而拯救了一個部落的人群，蓋杜賽克為此獲得了1976年諾貝爾醫學獎。
朊毒體具體的活動和復制機制還不是很清楚，但是它們通常被認為是引起先前一系列人們了解甚少的傳染性海綿狀腦病的原因，這些腦病包括羊搔癢症和牛海綿狀腦病（也叫「狂牛症」）。這些疾病對腦組織結構的影響都是致命的和不可醫治的。 最引起當今科學家興趣和關注的是朊病毒的復制機理。由於朊病毒是一種只含有蛋白質而不含核酸的分子生物並且只能在寄生宿主細胞內生存。因此，合成朊病毒所需的信息，有可能是存在於寄主細胞之中的，而朊病毒的作用，僅在於激活在寄主細胞中為朊病毒的編碼的基因，使得朊病毒得以復制繁殖。
另一種學說認為朊病毒的蛋白質能為自己編碼遺傳信息。這種假說與傳統的分子生物學中的「中心法則」是相違背的，因為朊病毒沒有核酸。於是人們假設朊病毒的復制可能的方法，一認為是通過逆轉譯過程產生為朊病毒編碼的RNA或DNA（如後者情況還需要逆轉錄）必須存在逆轉譯酶，甚至還要有逆轉錄酶。二為蛋白質指導下的蛋白質合成，即蛋白質本身可作為遺傳信息。
1982年普魯宰納提出了朊病毒致病的「蛋白質構象致病假說」，以後魏斯曼等人對其逐步完善。其要點如下：①朊病毒蛋白有兩種構象：細胞型（正常型PrPc）和瘙癢型（致病型PrPsc）。兩者的主要區別在於其空間構象上的差異。PrPc僅存在a螺旋，而PrPsc有多個β折疊存在，後者溶解度低，且抗蛋白酶解；②Prpsc可脅迫PrPc轉化為Prpsc，實現自我復制，並產生病理效應；③基因突變可導致細胞型PrPsc中的α螺旋結構不穩定，至一定量時產生自發性轉化，β片層增加，最終變為Prpsc型，並通過多米諾效應倍增致病。
雖然至今朊病毒的遺傳機理尚不十分明了，但就生物理論而言，朊病毒的復制並非以核酸為模板，而是以蛋白質為模板，這必將對探索生命的起源與生命現象的本質產生重大的影響。

7. 「食人族」的奇怪病症曾被列入吉尼斯世界紀錄，有什麼特點

在世界歷史上，曾經有過一種病，被吉尼斯世界紀錄列為最怪異的病。這種神秘的病的致病元兇，還“扶”兩位科學家登上了諾貝爾獎的領獎台。

這是一種什麼病？它的致病元兇為何有如此的威力呢？

事情還要從太平洋上的島嶼——新幾內亞島說起。

網路圖片，與本文無關

話說回來，庫魯病的確是不再出現了，其致病元兇卻並沒有被根除。未來，它將進入更多生物體內，導致各種奇怪的病症，繼續影響著全世界人類的健康和安全。

8. 克里克的中心法則的詳細內容是什麼

1957年，克里克提出了著名的「中心法則」——一個基因（一小段DNA）上的每個鹼基代表1個氨基酸；DNA把信息傳遞給RNA，然後RNA按照鹼基的排列順序把一個個氨基酸連接起來，從而製造出蛋白質。DNA正是通過製造特定蛋白質的方法控制著生命的運作。 中心法則是指遺傳信息從DNA傳遞給RNA，再從RNA傳遞給蛋白質的轉錄和翻譯的過程，以及遺傳信息從DNA傳遞給DNA的復制過程。這是所有有細胞結構的生物所遵循的法則。在某些病毒中的RNA自我復制（如煙草花葉病毒等）和在某些病毒中能以RNA為模板逆轉錄成DNA的過程（某些致癌病毒）是對中心法則的補充。RNA的自我復制和逆轉錄過程，在病毒單獨存在時是不能進行的，只有寄生到寄主細胞中後才發生。逆轉錄酶在基因工程中是一種很重要的酶，它能以已知的mRNA為模板合成目的基因。在基因工程中是獲得目的基因的重要手段。 遺傳物質可以是DNA，也可以是RNA。細胞的遺傳物質都是DNA，只有一些病毒的遺傳物質是RNA。這種以RNA為遺傳物質的病毒稱為反轉錄病毒(retrovirus)，在這種病毒的感染周期中，單鏈的RNA分子在反轉錄酶(reverse transcriptase)的作用下，可以反轉錄成單鏈的DNA，然後再以單鏈的DNA為模板生成雙鏈DNA。雙鏈DNA可以成為宿主細胞基因組的一部分，並同宿主細胞的基因組一起傳遞給子細胞。在反轉錄酶催化下，RNA分子產生與其序列互補的DNA分子，這種DNA分子稱為互補DNA(complementary DNA)，簡寫為cDNA，這個過程即為反轉錄(reverse transcription)。 由此可見，遺傳信息並不一定是從DNA單向地流向RNA，RNA攜帶的遺傳信息同樣也可以流向DNA。但是DNA和RNA中包含的遺傳信息只是單向地流向蛋白質，迄今為止還沒有發現蛋白質的信息逆向地流向核酸。這種遺傳信息的流向，就是克里克概括的中心法則(central dogma)的遺傳學意義。 任何一種假設都要經受科學事實的檢驗。反轉錄酶的發現，使中心法則對關於遺傳信息從DNA單向流入RNA做了修改，遺傳信息是可以在DNA與RNA之間相互流動的。那麼，對於DNA和RNA與蛋白質分子之間的信息流向是否只有核酸向蛋白質分子的單向流動，還是蛋白質分子的信息也可以流向核酸，中心法則仍然肯定前者。可是，病原體朊粒(Prion)的行為曾對中心法則提出了嚴重的挑戰。 朊粒是一種蛋白質傳染顆粒(proteinaceous infectious particle)，它最初被認識到是羊的瘙癢病的病原體。這是一種慢性神經系統疾病，在200多年前就已發現。1935年法國研究人員通過接種發現這種病可在羊群中傳染，意味著這種病原體是能在宿主動物體內自行復制的感染因子。朊粒同時又是人類的中樞神經系統退化性疾病如庫魯病(Kuru)和克—傑氏綜合征(Creutzfeldt-Jacobdisease，CJD)的病原體，也可引起瘋牛病即牛腦的海綿狀病變(bovin spongiform encephalopathy，BSE)。以後的研究證明，這種朊粒不是病毒，而是不含核酸的蛋白質顆粒。一個不含DNA或RNA的蛋白質分子能在受感染的宿主細胞內產生與自身相同的分子，且實現相同的生物學功能，即引起相同的疾病，這意味著這種蛋白質分子也是負載和傳遞遺傳信息的物質。這是從根本上動搖了遺傳學的基礎。 實驗證明，朊粒確實是不含DNA和RNA的蛋白質顆粒，但它不是傳遞遺傳信息的載體，也不能自我復制，而仍是由基因編碼產生的一種正常蛋白質的異構體。 哺乳動物細胞里的基因編碼產生一種糖蛋白PrP。人的PrP基因位於20號染色體短臂，PrP由253個氨基酸殘基組成，在氨基端有22個氨基酸組成的信號 肽。在正常腦組織中的PrP稱為PrPc，相對分子質量為33 000～35 000，對蛋白酶敏感。在病變腦組織中的PrP稱為PrPsc，相對分子質量為27 000～30 000，是PrPc中的一段，蛋白酶對其不起作用。現在知道，PrPc和PrPsc是PrP的兩種異構體，氨基酸組分和線性排列次序相同，但是三維構象不同。PrPc的結構中。螺旋佔42％，β片層佔30％；PrPsc則是。螺旋佔30％，β片層佔43％。PrPc的4條。螺旋可以排列成一個緻密的球狀結構，這個結構的隨機漲落(stochastic fluctua—tion)會長成部分折疊的單體PrP*，這是一種中間體，即PrP*可以生成PrPc，也可以生成PrPsc。一般情況下，PrP*的含量極少，所以生成的PrPsc極少。可是外源的PrPsc可以促使PrP*變成PrPsc。PrPsc的不溶性使生成PrPsc過程成為不可逆轉。PrPsc在神經細胞里大量沉積，引起神經細胞的病變，破壞了神經細胞功能。因此，PrPsc感染正常細胞後，可以促使細胞內生成更多的PrPsc，PrPsc逐漸積累，需要有一個時間過程才會引發疾病，這也就是這種神經退化性疾病有一個很長的潛伏期的原因。所以說，PrPsc進入宿主細胞並不是自我復制，而是將細胞內基因編碼產生的PrPc變成PrPsc。由此可見，中心法則是正確的，至少在目前還是無需修正的。

9. 什麼是朊病毒

朊病毒又稱朊粒、蛋白質侵染因子、毒朊或感染性蛋白質，是一類能侵染動物並在宿主細胞內復制的小分子無免疫性疏水蛋白質，是一類能引起哺乳動物和人的中樞神經系統病變的傳染性的病變因子。

朊粒病毒的發現，提示在傳統的傳染病病原微生物及寄生蟲之外，又增加了一種全新類型的病原因子，其構造極為特殊。

(9)庫魯病遺傳擴展閱讀：

1、形態

它是一種特殊的纖維結構，它的存在形式有兩種，Ⅰ型纖維直徑為11～14納米，由兩根直徑為4～6納米的原纖維相互螺旋盤繞而成，螺距為40納米不等。

Ⅱ型纖維由4根相同的原纖維組成，每兩根之間的間隙為3～4納米，Ⅱ型纖維的直徑為27～34納米，每100～200納米即出現一個狹窄區，狹窄區的直徑約9～11納米。

2、致病機制

（1）發病機制都是因存在於宿主細胞內的一些正常形式的細胞朊蛋白發生折疊錯誤後變成了致病朊蛋白而引起的。

（2）朊病毒通過不斷聚合，形成自聚集纖維，然後在中樞神經細胞中堆積，最終破壞神經細胞。

（3）根據腦部受破壞的區域不同，發病的症狀也不同，如果感染小腦，則會引起運動機能的損害，導致共濟失調；如果感染大腦皮層，則會引起記憶下降。變異性克雅氏病的致死率較高。

3、研究進展

（1）朊病病毒本身的分子結構、遺傳機制、增殖方式、傳遞的種間屏障、毒株的多樣性等。

（2）朊病病毒的致病機理及治療方法等。

10. 朊病毒最早由什麼變化而來人類何時發現第一種朊病毒…

朊病毒

朊病毒，Prion，是一種具有感染性和自我復制能力的因子，也叫做普列昂或蛋白質侵染因子。雖然它們具體的活動和復制機制還不是很清楚，但是它們通常被認為是引起先前一系列人們了解甚少的傳染性海綿狀腦病的原因，這些腦病包括羊搔癢症和牛綿狀腦病（也叫「瘋牛病」）。這些疾病對腦組織結構的影響都是致命的和不可醫治的。

朊病毒最早由美國舊金山加利福尼亞大學的斯坦利·B·布魯辛納（Stanley B. Prusiner）於1982年發現的。

推測朊病毒僅由蛋白質組成，沒有核酸。在這之前，科學家認為所有的病原體都有可復制的核酸（細菌、病毒等等）。

研究人員發現了一個突破口：這種具有感染性的因子主要由被稱為PrP的蛋白質組成的。這種蛋白質可以在細胞的膜上找到（具體功能還不了解），但是與具有感染性的因子PrpSC與正常因子PrPC在形狀上有一點不同。科學家推測這種變形的蛋白質會引起正常的PrPC轉變成具有感染性的蛋白質，這種連鎖反應使得正常的蛋白質和致病的蛋白質因子都成為新病毒的材料。在這個假說被提出來以後，產生PrP的基因被抽離出來，產生不同形狀的突變基因被成功的定義和復制，研究實驗鼠的結果為這個假說提供了支持，這些證據現在是強有力的，但並不是無可爭議的。

朊病毒似乎在直接與受感染的組織接觸時感染性很強。例如，人們可能會因為注射直接來源於人類腦下垂體的生長激素而感染Creutzfeldt-Jakob疾病或變異性克雅氏病(nvCJD)，或通過腦部外科手術的儀器傳染（朊病毒可以倖存於通常為外科器械消毒的高壓滅菌器）。通常也認為，食用受感染的動物可以通過積累緩慢地引起疾病，特別是可以引起朊病毒在世代間積累的同類相食或類似的行為，例如太平洋一個小島上發生的庫魯病。雖然這種風險沒有被證明，但是現代農場不接受給反芻動物喂養反芻動物蛋白質粉末就是一個警惕。

朊病毒沒有引起免疫系統察覺的原因是，它們的「安全形式」從個體出生的一刻起就存在於體內。「危險」朊病毒與之的差別只是它們的折疊結構有差別。朊病毒通過不斷聚合，形成自聚集纖維，然後在中樞神經細胞中堆積，最終破壞神經細胞。根據腦部受破壞的區域不同，發病的症狀也不同，如果感染小腦，則會引起運動機能的損害，導致共濟失調；如果感染大腦皮層，則會引起記憶下降。變異性克雅氏病的致死率較高。

斯坦利·B·布魯辛納提出PrpSC PrPC具有相同的一級結構（氨基酸序列）而具有不同的高級結構（構象）的假說，打破了以往蛋白質的一級結構決定高級結構的定律，從而獲得了1997年的諾貝爾獎。